C86: Rhabdomyosarcomes de localisations inhabituelles : A propos de deux cas colligés au laboratoire d'Anatomie Pathologique à l'Hôpital Général Idrissa Pouye

Abstract

INTRODUCTION : Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne à différenciation musculaire striée touchant préférentiellement l'enfant et l'adolescent, rarement l’adulte, d'étiologie inconnue. Les principales localisations sont céphaliques (41%), génito-urinaires et squelettiques. L´âge de survenue est caractérisé par deux pics d´incidence, le premier entre deux et cinq ans, le second à l´adolescence. La présentation clinique n´est pas spécifique et le diagnostic est fait à l´examen anatomo-pathologique. Trois formes histologiques prédominent : la forme alvéolaire, la forme pléomorphe, tous deux, de mauvais pronostic et la forme embryonnaire qui représente environ 80% de tous les rhabdomyosarcomes, de grade intermédiaire. La prise en charge multidisciplinaire associe la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie. MATERIELS ET METHODES : Il s’agit de deux cas de tumeurs : l’une au niveau de la région de l’amygdale gauche et l’autre testiculaire gauche. Il a été réalisé respectivement une amygdalectomie associée à une biopsie tumorale et une orchidectomie. Ces prélèvements ont bénéficié d’une prise en charge histologique avec une fixation au formol 10%, un examen macroscopique, une technique histopathologique de routine et d’un complément immunohistochimique. RESULTATS : Cas 1 : MF, un homme de 29 ans, présentant une masse para-pharyngée, refoulant l’amygdale palatine gauche. La biopsie tumorale associée à l’amygdalectomie a montré une tumeur de trois cm de grand axe, blanc-grisâtre, ferme, à surface irrégulière, partiellement encapsulée, présentant des tranches de section homogènes et tissulaires à la coupe. Cas 2 : GM, un jeune homme de 19 ans, ayant présenté une masse testiculaire gauche de 500 g, mesurant 11 cm de grand axe, bien circonscrite, hétérochrome, fasciculée à la coupe, associée à des remaniements kystiques et nécrotiques. Dans les deux cas, il s’agit à la microscopie, d’une prolifération maligne sarcomateuse formée de cellules fusiformes et rondes, franchement atypiques, à différenciation rhabdomyoblastique, disposées en faisceaux entrecroisés, contenant des noyaux dyscaryotiques, hyperchromatiques, des nucléoles peu proéminents et un haut rapport nucléo-cytoplasmique. Les mitoses atteignaient cinq pour 10 champs au fort grossissement. Un large foyer de nécrose était présent au niveau de la pièce d’orchidectomie. La limitation par une capsule fibreuse est complète et intacte pour la tumeur testiculaire avec présence d’une embolie lymphatique néoplasique. La confirmation du diagnostic s’est faite grâce au complément immunohistochimique par la positivité des marqueurs musculaires striés : les anticorps dirigés contre la desmine et la myogénine. CONCLUSION : La prise en charge des rhabdomyosarcomes est multidisciplinaire. Leur confirmation est histologique et doit être complétée par l’immunohistochimie et à la biologie moléculaire. Un diagnostic précis associé à un traitement précoce est un garant pour une meilleure survie.