Lupus nefritli bir olguda sistemik steroidlerin ender bir komplikasyonu: mediyastinal lipomatoz olgusu

Abstract

Sayin Editor Mediyastinal lipomatoz ML mediyastende asiri yag birikimine bagli ortaya cikan ve ender gorulen bir durumdur 1 Siklikla endojenik ya da iyatrojenik Cushing Sendromu ya da sismanlik ile iliskilidir 2 3 Mediyastinal lipomatoz olgulari hicbir klinik bulgu vermeyecegi gibi asiri yag birikimine bagli ortaya cikan ve ciddi basi bulgularina neden olan klinik bulgularla da karsimiza cikabilir On arka gogus grafisinde gorulen mediyastende iki tarafli genisleme en sik radyolojik bulgudur ve mediyastene ait kitleler ile karistirilabilir 1 Kesin tani bilgisayarli tomografi BT veya manyetik rezonans MR goruntuleme ile konur 4 5 Steroide bagli ML genellikle iyi seyirlidir ve steroid dozunun azaltilmasi ya da kesilmesi ile geriler Buna karsilik ciddi basi bulgularina yol acan ve cerrahi girisim gerektiren olgular literaturde bildirilmistir 5 6 Biz de bu olgu nedeni ile sistemik steroid kullaniminin ender gorulen bu komplikasyonuna dikkat cekmek istedik Dort yil once sistemik lupus eritematozus SLE tanisi alan ve bobrek biyopsisi evre IV yaygin membranoproliferatif glomerulonefrit ile uyumlu olan 17 yasinda kiz hasta aktif hastalik nedeniyle cok sayida damar yoluyla yuksek doz metilprednizolon damar yolu ile siklofosfamid ve agiz yolu ile prednizolon ve azatiyoprin mikofenalat mofetil MMF tedavileri almisti Poliklinik kontrolu icin basvurdugunda 40 mg prednizolon ve 1000 mg MMF tedavileri almakta idi Fizik bakida genel durumu duskun ve soluk gorunumde idi Ay dede yuz gorunumu bufalo horgucu bacak sirtinda odemi vardi Kan basinci 150 100 mmHg nabzi 86 dak solunum sayisi 20 dak idi Periferik lenfadenomegalisi ya da organomegalisi yoktu Kalp muayenesinde mezokardiyak odakta 2 6 sistolik ufurum duyulmakta idi diger sistem muayeneleri dogaldi Laboratuvar tetkikleri degerlendirildiginde derin anemi hemoglobin: 6 5 g dL haptoglobin: lt;28 5 mg dL hipoalbuminemi serum albumin: 2 6 g dL proteinuri idrar protein: 2 1 g gun ve bobrek islevinde bozukluk serum kreatinin: 2 2 mg dL saptandi On arka gogus grafisinde ust mediyastene ait iki tarafli genisleme dikkati cekti Şekil 1 Ekokardiyografisinde perikardiyal efuzyon 6 mm ve hipertansiyona ikincil sol ventrikul hipertrofi bulgulari vardi Mediyastene ait kitle suphesi ile gogus BT kontrastsiz cekildi; ust mediyastende yaygin yag tutulumu saptandi Şekil 2 Mediyastene ait adenomegali ya da kitle gorunumu yoktu Uzun sure yuksek dozda steroid tedavisi kullanma oykusu olan hastada steroide bagli ML dusunuldu ve steroid dozu 10 mg rsquo;a kadar azaltildi; ancak hastaligin cok aktif seyretmesi nedeni ile kesilemedi Dort hafta sonraki kontrol grafisinde mediyastendeki genislemenin geriledigi gozlendi Mediyastinal lipomatoz sistemik steroidlerin ender bir komplikasyonudur ve ilk kez 1966 yilinda Koerner ve Sun 1 tarafindan tanimlanmistir Bilgilerimize gore bugune kadar sadece bir cocuk olguda steroide bagli ML bildirilmistir 7 Hastalarin bir kisminda hicbir klinik bulgu yokken bazi hastalarda hava yollarina vena kava superiora kalbe ve diger organlara ait ciddi basi bulgulari gorulebilir 6 8 10 Bizim hastamizda ML rsquo;nin basisina bagli olabilecegi dusunulen herhangi bir klinik bulgu yoktu Bununla birlikte olgumuzun ekokardiyografik incelemesinde perikardiyal efuzyon vardi Literaturdeki olgular degerlendirildiginde Hsu ve ark 11 ML rsquo;ye bagli bir perikardiyal efuzyon olgusu bildirmislerdi Ancak SLE tanisi ile izlenen ve hipoalbuminemisi olan bizim olgumuzda perikardiyal efuzyonu tek basina ML ile aciklamanin olasi olmadigi kanisindayiz Mediyastinal lipomatoz tanisi genellikle gogus grafisinde mediyastinal genislemenin gozlenmesi ve yaga ait yogunluk degisikliginin BT ya da MR goruntulemelerde gosterilmesi ile konur Bu olguda da ilk olarak mediyasten genislemesi fark edilmis uzun sureli ve yogun bagisiklik sistemi baskilayici tedavi almis olmasi nedeni ile ikincil malinite olasiligi dusunulerek BT cekilmis ve yaygin yag kitlesinin BT rsquo;de gosterilmesi ile ML tanisi konmustur Uzun sureli steroid kullandigi bilinen ve steroide ait klinik bulgular ay dede yuz gorunumu ve bufalo horgucu gelismis olan olguda ML nedeninin steroide bagli oldugu dusunulmustur Steroid tedavisinin azaltilmasi ile mediyastendeki genislemenin gerilemesi tanimizi desteklemistir Sonuc olarak ML sistemik steroid kullanan ve mediyastinal genislemesi olan hastalarda akilda bulundurulmasi ve ayirici tanida dusunulmesi gereken ender bir komplikasyondur Ya shy;zisma Ad shy;re shy;si Ad shy;dress for Cor shy;res shy;pon shy;den shy;ce: Dr Nur Canpolat Istanbul Universitesi Cerrahpasa Tip Fakultesi Cocuk Nefroloji Bilim Dali Istanbul Turkiye E pos shy;ta: ncanpolat2000@hotmail com Ge shy;lis Ta shy;ri shy;hi Re shy;cei shy;ved: 17 10 2012 Ka shy;bul Ta shy;ri shy;hi Ac shy;cep shy;ted: 24 10 2012 Kay shy;nak shy;lar 1 Koerner HJ Sun DI Mediastinal lipomatosis secondary to steroid therapy Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1966; 98: 461 4 2 Nguyen KQ Hoeffel C Le LH Phan HT Mediastinal lipomatosis South Med J 1998; 91: 1169 72 3 Lee WJ Fattal G Mediastinal lipomatosis in simple obesity Chest 1976; 70: 308 9 4 Enzi G Biondetti PR Fiore D Mazzoleni F Computed tomography of deep fat masses in multiple symmetrical lipomatosis Radiology 1982; 144: 121 4 5 Nguyen KQ Hoeffel C Le LH Phan HT Mediastinal lipomatosis South Med J 1998; 91: 1169 72 6 Taille C Fartoukh M Houel R Kobeiter H Remy P Lemaire F Spontaneous hemomediastinum complicating steroid induced mediastinal lipomatosis Chest 2001; 120: 311 3 7 Shukla LW Katz JA Wagner ML Mediastinal lipomatosis: a complication of high dose steroid therapy in children Pediatr Radiol 1988; 19: 57 8 8 Sorhage F Stover DE Mortazavi A Unusual etiology of cough in a woman with asthma Chest 1996; 110: 852 4 9 Gombar S Mitra S Thapa D Gombar KK Pathak R Anesthetic considerations in steroid induced mediastinal lipomatosis Anesth Analg 2004; 98: 862 4 10 Bulakci M Yahyayev A Ucar A Erer B Erer B Dursun M Unusual cause of right ventricular outflow tract compression: mediastinal lipomatosis J Thorac Imaging 2011; 26: W134 6 11 Hsu YM Yao NS Liu JM Steroid induced mediastinal lipomatosis with radiographic features of pericardial effusion Am J Emerg Med 2000; 18: 346 8