Nadir bir durum: anti E’ye bağlı subgrup uyuşmazlığı

Abstract

Sayin Editor Immun hidrops en sik ABO ve Rh uyusmazligina 95 97 bagli olusurken daha nadir olarak subgrup uyusmazligina 3 5 bagli olarak da meydana gelir 1 Subgrup uyusmazliklari degisik derecelerde yenidogan hemolitik kansizligina uzamis sariliga ve nadiren immun hidropsa neden olur Anne ve bebek arasinda kan uyusmazligina en sik neden olan subgrup uyusmazliklari ise Rh sisteminde bulunan C c E e antijenleri ile Kell sisteminde bulunan K antijenidir Subgrup uyusmazliklarinin 14 rsquo;u Anti E antikoruna baglidir 2 Anti E nedeni ile ortaya cikan klinik tablonun cogunlugunu hafif orta derecede kansizlik ve uzamis sarilik olustururken hidrops fetalis tablosu nadirdir 3 Literaturde anti K anti E anti C anti c subgrup uyusmazligina bagli hemolitik hastalik olgulari nadir olarak bildirilmektedir 4 9 Bu mektupta yenidogan doneminde anti E subgrup uyusmazligina bagli nadir olarak gelisen bir hidrops fetalis olgusunu bildirmek istedik Olgu 26 yasinda annenin birinci gebeliginden birinci canli dogum olarak G1A0P1 plevrada sivi ve fetal distres nedeni ile 34 gebelik haftasinda 2200 g olarak sezaryen dogum ile dogdu Dogdugunda soluk ve odemli gorunen hasta dogum odasinda entube edildi ve yenidogan yogun bakim birimine alindi Hastanin fizik muayenesinde yaygin odemi saptandi Kalp tepe vurumu 190 dak ve kan basinci 70 40 mm Hg idi Karaciger dalak buyuklugu ve 3 6 sistolik ufurumu vardi Norolojik muayenesinde tonus azligi belirgindi ve yenidogan refleksleri zayif aliniyordu Laboratuvar testlerinde: bebek kan grubu: 0Rh anne kan grubu: ARh ve direkt Coombs negatif idi Hemoglobin: 11 mg dL hematokrit: 34 lokosit: 9050 mm3 trombosit: 17000 mm3 ve retikulosit: 8 idi Periferik yaymasinda 55 notrofil 33 lenfosit 12 normoblast ve parcalanmis eritrositler dortlu trombosit kumeleri vardi Biyokimyasal testlerinde patolojik olarak total protein: 2 5 g dL albumin: 1 g dL Na: 128 mEq L ve toplam bilirubin: 4 mg dL idi Arka on akciger grafisinde iki tarafli fissurlerde sivi toraks ultrasonografide USG sagda 13 mm solda 11 mm plevrada sivi karin USG rsquo;de peritonda cok az serbest sivi saptandi Kraniyal USG rsquo;si normaldi Hastaya torasentez yapilarak transuda niteliginde sivi bosaltildi Hiponatremisi ve kilo artisi nedeni ile sivi kisitlamasi yapildi ve fototerapi baslandi Immun olmayan nedenleri belirlemek icin yapilan incelemede; TORCH S Parvovirus B19 ve EBV IgM ile idrarda reduktan maddesi negatif kromozom analizi metabolik tarama testleri hemoglobin elektroforezi glukoz 6 P dehidrogenaz duzeyi ekokardiyografi ve elektrokardiyografisi normal saptandi Immun olmayan hidrops nedenlerinin dislanmasi hemoliz bulgulari ve indirekt hiperbilirubinemisi nedeni ile hastanin yinelenen direkt Coombs testinde hafif pozitiflik saptanmasi sonucu yapilan subgrup analizinde anti E antijen uyusmazligi saptandi Hastaya damardan immun globulin 1 g kg uygulandi Hastanin besinci gunde ventilator destegi ve fototerapisi sonlandirildi On ucuncu gunde tam enteral beslenmeye gecildi Olguya tedavisi sirasinda iki kez albumin bir kez eritrosit suspansiyonu ve iki kez trombosit suspansiyonu verildi Hasta 21 gununde sorunsuz olarak taburcu edildi Poliklinik izlemlerinde herhangi bir sorun yasanmadi Joy ve ark 3 1959 2004 arasinda yaptiklari arastirmada 283 anti E uyusmazligi bulunmustur Bu gebeliklerin 32 rsquo;sinde yenidoganda kansizlik ve sadece birinde hidrops saptanmistir Literaturde 1994 1990 yillari arasinda ise 43 000 kadinda anti E pozitifligi orani 0 12 saptanmis olup bunlarin ancak 5 rsquo;inin bebeginde kansizlik bulgulari gelismistir 10 Ulkemizden yakin zamanda yapilan Karagol ve ark 11 calismasinda 106 subgrup uyusmazligi olgusundan 28 3 rsquo;unde anti E uyusmazligi saptanmis ancak bunlarin icinde hidrops olgusuna rastlanilmamistir Subgrup uyusmazliklarinda direkt Coombs testi 33 oraninda pozitif saptanmaktadir Direkt Coombs testinin negatif olmasi uyusmazlik olmadiginin kesin bir gostergesi degildir Subgrup uyusmazligi genellikle yenidogan bebekte hafif kansizliga neden oldugundan siklikla goz ardi edilebilmektedir Ancak subgrup uyusmazliginin siddetli kansizlik ve kan degisimi gerektirecek ciddi hiperbilirubinemi ve oldukca nadir olarak da hidrops fetalis klinigine neden olabilecegi unutulmamalidir Etiolojisi aydinlatilamayan hidrops fetalis olgularinda mutlaka subgrup uyusmazligina yonelik ileri tetkik yapilmasi gerektigini hatirlatmak istedik Yazisma Adresi Address for Correspondence: Dr Evrim Kiray Bas Şisli Etfal Egitim ve Arastirma Hastanesi Yenidogan Klnigi Istanbul Turkiye E posta: kiray_evrim@hotmail com Gelis Tarihi Received: 18 09 2012 Kabul Tarihi Accepted: 17 12 2012 Kaynaklar 1 Stoll BJ Kleigman RM The fetus and the neonatal infant In: Behrman RE Kleigman RM Jenson HB eds Nelson textbook of pediatrics 17th ed Philadelphia: WB Saunders 2004: 592 607 2 Geifman Holtzman O Wojtowycz M Kosmas E Artal R Female alloimmunization with antibodies known to cause hemolytic disease Obstet Gynecol 1997; 89: 272 5 3 Joy SD Rossi KQ Krugh D O 39;Shaughnessy RW Management of pregnancies complicated by anti E alloimmunization Obstet Gynecol 2005 ; 105: 24 8 4 Aslan Y Erduran E Gedik Y Mocan H Yildiran A Soylu H Kell C and E subgroup incompatibilities in neonates with indirect hyperbilirubinemia Turkiye Klinikleri J Pediatr 1996; 5: 93 8 5 Ozkaya H Bahar A Ozkan A Kandemir F Gocmen I Mete Z Indirekt hiperbilirubinemili yenidoganlarda ABO Rh ve subgrup Kell c e uyusmazliklari Turk Ped Ars 2000; 35: 30 5 6 Ozkaya H Kandemir F Suleymanoglu S et al Anti E antibody related hemolytic disease of newborn: case report Nobel Medicus Dergisi 2006; 40: 571 4 7 Bolat F Bulbul A Uslu S Comert S Can E Nuhoglu A Anti Kell ve anti C alloimmunizasyonu: uc olgu sunumu The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital 2009; 43: 142 5 8 Sarici SU Alpay F Yesilkaya E Ozcan O Gokcay E Hemolytic disease of the newborn due to isoimmunization with anti E antibodies: a case report Turk J Pediatr 2002; 44: 248 50 9 Strohm PL Iams JD Kennedy MS Hemolytic disease of the newborn from anti E: A case report J Reprod Med 1988; 33: 404 6 10 Zipursky A Bowman JM Isoimmune hemolytic diseases In: Nathan DG Oski FA eds Hematology of infancy and childhood 4th ed Vol 1 Philadelphia: WB Saunders 1993: 44 73 11 Karagol BS Zenciroglu A Okumus N Karadag N Dursun A Hakan N Hemolytic disease of the newborn caused by irregular blood subgroup Kell C c E and e incompatibilities: report of 106 cases at a tertiary care centre Am J Perinatol 2012; 29: 449 54