Displasia cleidocraniana: um relato de caso com revisão integrativa de literatura

Andressa Willrich Pinheiro, Larissa Willrich Pinheiro, Ana Cristina Pias, Gina Casagrande, P. Pires, Sinara Gazola, Patricia Fernandes Avila Ribeiro, Ângela Catarina Maragno
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Abstract

A displasia cleidocraniana (DCC) é uma condição genética que atinge os ossos e que se caracteriza por uma tríade patognomônica: o fechamento tardio das fontanelas, a presença de dentes supranumerários e a aplasia ou hipoplasia das clavículas. O objetivo deste trabalho é observar as características clínicas e radiográficas da DCC por meio do relato de caso de um paciente e de uma revisão integrativa de literatura. A anamnese foi adaptada e realizada no momento da consulta, no qual foram apontados os aspectos gerais e a condição bucal. Além disso, foi realizado exame tomográfico de feixe cônico, radiografia panorâmica e fotografias intra e extraorais da paciente. A revisão integrativa de literatura foi realizada a partir de busca nas bases de dados Scielo, PubMed e Lilacs pelas palavras-chave displasia cleidocraniana, síndrome, dentes supranumerários e tratamento, o que resultou na escolha de oito artigos. Com base nas informações obtidas no trabalho, a DCC é uma condição genética autossômica dominante que atinge os ossos de origem tanto endocondral quanto intramembranosa. A paciente relatada no estudo, com 12 anos, apresenta todas as características da tríade patognomônica, além de afirmar que o pai e a avó paterna também apresentam a condição. Diante disso, o cirurgião dentista deve estar atento quanto às características da síndrome para um correto diagnóstico, minimizando desta maneira as possíveis alterações bucais através de tratamentos precoces.
锁颅发育不良:综合文献综述的病例报告
锁颅发育不良(DCC)是一种影响骨骼的遗传疾病,其特征是三种病理特征:囟门晚闭、多生牙齿的存在和锁骨发育不全。本研究的目的是通过患者的病例报告和综合文献综述来观察冠心病的临床和影像学特征。在会诊时进行回忆,并指出一般方面和口腔状况。此外,还对患者进行了锥形束断层扫描、全景x线片和口腔内和口腔外照片。通过在Scielo、PubMed和Lilacs数据库中搜索锁颅发育不良、综合征、多生牙齿和治疗等关键词,进行综合文献综述,选取8篇文章。根据本研究获得的信息,冠心病是一种常染色体显性遗传疾病,影响软骨内和软骨内来源的骨骼。研究中报告的患者,12岁,表现出病理三联征的所有特征,并确认父亲和祖母也有这种情况。因此,牙科医生必须了解该综合征的特征,以便正确诊断,从而通过早期治疗最大限度地减少可能的口腔变化。
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