025 Impact of a quality procedure on the survival of patients with malignant hyperthermia

R. Krivosic, B. Marciniak, L. Mazzoli, T. Depret, J. Salleron
{"title":"025 Impact of a quality procedure on the survival of patients with malignant hyperthermia","authors":"R. Krivosic, B. Marciniak, L. Mazzoli, T. Depret, J. Salleron","doi":"10.1136/QSHC.2010.041608.3","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Background and Objectives The mortality rate of malignant hyperthermia (MH) was 64% before the US Food and Drug Administration approved intravenous dantrolene in 1980. In France, a national formal quality procedure relative to the treatment of MH was issued in 1989 and updated in November 1999. It made the availability of an adequate stock of dantrolene compulsory and provided guidelines for MH management. Our objective was to analyse trends in mortality in proven MH cases in France. Programme We retrospectively reviewed the database of the MH unit at Lille hospital. The inclusion criteria for our review were the following: at least one positive halothane test (in vitro contracture test (IVCT)) in the surviving subject or a close relative and/or a MH causative mutation in the RyR1 gene. Informed consent was obtained from all patients and/or relatives. Statistical analysis was performed using SAS 9.1.3 Service Pack 4. Results There were a total of 115 MH cases between 1969 and 2007 (see Abstract 25 Table 1). Abstract 25 Table 1 Period MH N (%) Mortality N (%) Median age (IQ) Succinylcholine (%) Dantrolene (%) 1969–2007 115 35 (31) 16 (7–21) 50 46 1969–1979 22 (19) 13 (59) 14 (11–20) 76 0 1980–1989 37 (32) 14 (38) 13 (6–22) 64 42 1990–1999 41 (35) 7 (18) 15 (10–28) 39 68 2000–2007 15 (13) 1 (7) 20 (13–28) 8 60 p<0.002 NS p<0.007 p<0.001 Overall mortality was 31%. Mortality decreased significantly over time from 59% to 7%. The last two deaths occurred in 1995 and 2004. We observed no serious sequelae in survivors. Neither median age nor sex ratio (64% male) varied significantly over the four time periods; neither influenced mortality. Patients received a halogenated anaesthetic (≥90%) and/or succinylcholine (50%). Succinylcholine use decreased over time and was higher in the deceased (74%) than in survivors (43%). Discussion A strength of our study was that MH diagnosis was proven by IVCT and/or genetic analysis. The most striking observation was the trend towards zero mortality. This result does not support the recent report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association1 which concluded that modern US anaesthetic practice did not prevent MH-associated cardiac arrest and death in predominantly young, healthy patients undergoing low - to intermediate-risk surgical procedures. We conclude that the positive impact on survival in our study was probably related to the national formal quality procedure for MH instigated by the French health authorities. Introduction La mortalité de l'hyperthermie maligne anesthésique (HM) était chiffrée à 64% avant le dantrolène injectable (1980). La France a rédigé une procédure qualité sous forme de circulaire, en 1989, modifiée en 1999 (Circulaire DGS/DH du 18 novembre 1999 relative au traitement de l'hyperthermie maligne (HM) peranesthésique). Le but de ce travail est d'étudier l'évolution de la mortalité au décours d'une crise HM prouvée par des tests de contracture halothane caféine (CHCT) et/ou la présence d'une mutation causale HM. Matériel et méthodes Analyse de la base de données du centre HM de Lille. Les critères d'inclusion sont l'existence d'au moins un test à l'halothane positif chez le sujet survivant ou un parent proche, et/ou l'existence d'une mutation responsable HM dans le gène RYRl. Les données sont recueillies auprès des anesthésistes. Dans tous les cas, un consentement éclairé est recueilli. Une analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SAS. Résultats Cent quinze cas inclus entre 1969 et 2007, répartis en 4 périodes: - < 1980; de 1980 à 1990; - de 1990 à 2000; - > 2000. La mortalité globale est de 31% (Tableau) avec une diminution significative (de 59 à 7%). Les 2 derniers décès ont eu lieu en 1995 et 2004. On n'observe pas de séquelles graves chez les survivants. L'âge médian était de 16 ans (0.5–70), ne varie pas en fonction du temps et n'influence pas la mortalité. Le rapport homme-femme (64% d'hommes) était stable au cours du temps et sans influence sur la mortalité. Tous les patients ont reçu un anesthésique halogéné (>90%) et/ou de 1a célocurine (50%). L'utilisation de la célocurine diminue au cours du temps. Elle est plus souvent présente chez les patients décédés (74%) que chez les survivants (43 °lo). Discussion L'originalité de l'étude repose sur le caractère prouvé des crises HM. L'évolution vers une mortalité proche de 0 est le fait le plus remarquable. Il est à mettre en parallèle avec une étude récemment publiée1 de cas déclarés au registre HM américain et considérés « comme très probable ou presque certains ». Cet article conclut: « la pratique US moderne de l'anesthésie ne prévient pas les morts HM chez des sujets jeunes et en bonne santé pour des chirurgies à risque bas ou intermédiaire ». Les résultats rapportés ici montrent l'impact positif en termes de survie sans séquelle des circulaires françaises relatives au traitement de l'HM qui rendent obligatoires la disponibilité d'un stock adéquat de dantrolène et des procédures de prise en charge d'une crise. Tableau Période Crises HM N (%) Mortalité N (%) Age (IQ) Célocurine (%) Dantrolène (%) 1969–2007 115 35 (31) 16 (7–21) 50 46 1969–1979 22 (19) 13 (59) 14 (11–20) 76 0 1980–1989 37 (32) 14 (38) 13 (6–22) 64 42 1990–1999 41 (35) 7 (18) 15 (10–28) 39 68 2000–2007 15 (13) 1 (7) 20 (13–28) 8 60 Variations p<0.002 NS p<0.007 p<0.001","PeriodicalId":20849,"journal":{"name":"Quality and Safety in Health Care","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2010-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Quality and Safety in Health Care","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.1136/QSHC.2010.041608.3","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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Abstract

Background and Objectives The mortality rate of malignant hyperthermia (MH) was 64% before the US Food and Drug Administration approved intravenous dantrolene in 1980. In France, a national formal quality procedure relative to the treatment of MH was issued in 1989 and updated in November 1999. It made the availability of an adequate stock of dantrolene compulsory and provided guidelines for MH management. Our objective was to analyse trends in mortality in proven MH cases in France. Programme We retrospectively reviewed the database of the MH unit at Lille hospital. The inclusion criteria for our review were the following: at least one positive halothane test (in vitro contracture test (IVCT)) in the surviving subject or a close relative and/or a MH causative mutation in the RyR1 gene. Informed consent was obtained from all patients and/or relatives. Statistical analysis was performed using SAS 9.1.3 Service Pack 4. Results There were a total of 115 MH cases between 1969 and 2007 (see Abstract 25 Table 1). Abstract 25 Table 1 Period MH N (%) Mortality N (%) Median age (IQ) Succinylcholine (%) Dantrolene (%) 1969–2007 115 35 (31) 16 (7–21) 50 46 1969–1979 22 (19) 13 (59) 14 (11–20) 76 0 1980–1989 37 (32) 14 (38) 13 (6–22) 64 42 1990–1999 41 (35) 7 (18) 15 (10–28) 39 68 2000–2007 15 (13) 1 (7) 20 (13–28) 8 60 p<0.002 NS p<0.007 p<0.001 Overall mortality was 31%. Mortality decreased significantly over time from 59% to 7%. The last two deaths occurred in 1995 and 2004. We observed no serious sequelae in survivors. Neither median age nor sex ratio (64% male) varied significantly over the four time periods; neither influenced mortality. Patients received a halogenated anaesthetic (≥90%) and/or succinylcholine (50%). Succinylcholine use decreased over time and was higher in the deceased (74%) than in survivors (43%). Discussion A strength of our study was that MH diagnosis was proven by IVCT and/or genetic analysis. The most striking observation was the trend towards zero mortality. This result does not support the recent report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association1 which concluded that modern US anaesthetic practice did not prevent MH-associated cardiac arrest and death in predominantly young, healthy patients undergoing low - to intermediate-risk surgical procedures. We conclude that the positive impact on survival in our study was probably related to the national formal quality procedure for MH instigated by the French health authorities. Introduction La mortalité de l'hyperthermie maligne anesthésique (HM) était chiffrée à 64% avant le dantrolène injectable (1980). La France a rédigé une procédure qualité sous forme de circulaire, en 1989, modifiée en 1999 (Circulaire DGS/DH du 18 novembre 1999 relative au traitement de l'hyperthermie maligne (HM) peranesthésique). Le but de ce travail est d'étudier l'évolution de la mortalité au décours d'une crise HM prouvée par des tests de contracture halothane caféine (CHCT) et/ou la présence d'une mutation causale HM. Matériel et méthodes Analyse de la base de données du centre HM de Lille. Les critères d'inclusion sont l'existence d'au moins un test à l'halothane positif chez le sujet survivant ou un parent proche, et/ou l'existence d'une mutation responsable HM dans le gène RYRl. Les données sont recueillies auprès des anesthésistes. Dans tous les cas, un consentement éclairé est recueilli. Une analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SAS. Résultats Cent quinze cas inclus entre 1969 et 2007, répartis en 4 périodes: - < 1980; de 1980 à 1990; - de 1990 à 2000; - > 2000. La mortalité globale est de 31% (Tableau) avec une diminution significative (de 59 à 7%). Les 2 derniers décès ont eu lieu en 1995 et 2004. On n'observe pas de séquelles graves chez les survivants. L'âge médian était de 16 ans (0.5–70), ne varie pas en fonction du temps et n'influence pas la mortalité. Le rapport homme-femme (64% d'hommes) était stable au cours du temps et sans influence sur la mortalité. Tous les patients ont reçu un anesthésique halogéné (>90%) et/ou de 1a célocurine (50%). L'utilisation de la célocurine diminue au cours du temps. Elle est plus souvent présente chez les patients décédés (74%) que chez les survivants (43 °lo). Discussion L'originalité de l'étude repose sur le caractère prouvé des crises HM. L'évolution vers une mortalité proche de 0 est le fait le plus remarquable. Il est à mettre en parallèle avec une étude récemment publiée1 de cas déclarés au registre HM américain et considérés « comme très probable ou presque certains ». Cet article conclut: « la pratique US moderne de l'anesthésie ne prévient pas les morts HM chez des sujets jeunes et en bonne santé pour des chirurgies à risque bas ou intermédiaire ». Les résultats rapportés ici montrent l'impact positif en termes de survie sans séquelle des circulaires françaises relatives au traitement de l'HM qui rendent obligatoires la disponibilité d'un stock adéquat de dantrolène et des procédures de prise en charge d'une crise. Tableau Période Crises HM N (%) Mortalité N (%) Age (IQ) Célocurine (%) Dantrolène (%) 1969–2007 115 35 (31) 16 (7–21) 50 46 1969–1979 22 (19) 13 (59) 14 (11–20) 76 0 1980–1989 37 (32) 14 (38) 13 (6–22) 64 42 1990–1999 41 (35) 7 (18) 15 (10–28) 39 68 2000–2007 15 (13) 1 (7) 20 (13–28) 8 60 Variations p<0.002 NS p<0.007 p<0.001
025质量程序对恶性高热患者生存的影响
背景与目的在1980年美国食品和药物管理局批准静脉注射丹曲林之前,恶性高热(MH)的死亡率为64%。法国于1989年颁布了一项有关MH治疗的国家正式质量程序,并于1999年11月更新。它规定必须提供足够的丹trolene库存,并为MH管理提供指导方针。我们的目标是分析法国已证实的MH病例的死亡率趋势。我们回顾性地回顾了里尔医院MH部门的数据库。纳入标准如下:存活患者或其近亲至少有一项氟烷试验(体外挛缩试验(IVCT))阳性和/或RyR1基因有MH致病突变。获得了所有患者和/或亲属的知情同意。采用SAS 9.1.3 Service Pack 4进行统计分析。结果有115 MH例1969年和2007年之间抽象25(见表1)。表1文摘25期MH N(%)死亡率(%)平均年龄(智商)琥珀酰胆碱(%)丹曲洛林(%)1969 - 2007 115 35(31)16(7-21)50 46 1969 - 1979 22(19)13(59)14(11日至20日)76 0 1980 - 1989 37(32)14(38)13(第6 - 22)64 42 1990 - 1999 41(35)7(18)15(28)39 68 2000 - 2007 15(13)1(7)20(13-28)8 60 2000页。死亡率全球平均值为31%(图表),平均下降幅度显著(平均值为59%,7%)。1995年和2004年,第2条规定了对欧盟的限制。在纪念日那天,我看到了幸存者的坟墓。 (0.5-70)),不同类型的 - (0.5-70)。Le rapport homme-femme (64% d'hommes)是稳定的职业生涯,对死亡率没有影响。6例患者不重复使用麻醉型、纯纯型、纯纯型、纯纯型、纯纯型、纯纯型和纯纯型。随着时间的推移,使用的时间也在减少。患者、患者、患者和幸存者(占比为74%)与患者和幸存者(占比为43%)之间的差异。讨论L' originalit de L' 与危机> >在过去的10年里,人类的生命周期演变演变是一种令人难以置信的过程。是否将“metrem en parallentile”定义为“metrem en parallentile”,即“metrem en parallentile”,即“metreme me”,即“metreme me”或“metreme me”。这篇文章的结论是:“la pratique US moderne de l' anesthsamciesne pracimente pas les morts HM chez des sujets jeunes et en bonne santoise pour des chirurgies risque has ou intermsamdiaire”。在“生存条件”中,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”,“交换条件”是指“交换条件”。表pembroride危机HM(%)死亡率(%)年龄(IQ) cembroride (%) dantrol(%) 1969-2007 115 35(31) 16(7 - 21) 50 46 1969-1979 22(19) 13(59) 14(11-20) 76 1980-1989 37(32) 14(38) 13(6-22) 64 42 1990-1999 41(35) 7(18) 15(10-28) 39 68 2000-2007 15(13) 1(7) 20(13 - 28) 8 60变异p<0.002 NS p<0.007 p<0.001
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