Sindrome de Behçet: Enfermedad de la ruta de la seda

Abstract

La enfermedad de Behcet es un trastorno inflamatorio multisistémico vasculítico de vaso variable caracterizado por úlceras aftosas orales, genitales,  recurrentes,  panuveítis bilateral posterior, manifestaciones articulares y ocasionalmente compromiso del sistema nervioso central y grandes vasos . Las variadas manifestaciones clínicas y la falta de pruebas patognomónicas hacen de la enfermedad un reto diagnóstico cuya prevalencia en Colombia se desconoce. El diagnostico se basa en criterios diagnósticos propuestos ante la falta de una prueba Gold Standard. Con relación a la etiología se han estudiado diversas teorías, entre ellas las de origen inmunológico, especialmente por la existencia del HLA - B51, le siguen aquellas que responsabilizan a agentes infecciosos, daño endotelial, entre otros. Se presenta el caso   de un paciente femenino de 35 años, con cuadro crónico y recurrente de aftas orales, presencia de lesiones dermatológicas y aparición de ulceras genitales. Descartándose causas inmunomediadas, infecciosas e inflamatorias. Considerándose un cuadro de aftosis bipolar recurrente y ante los síntomas dermatológicos, se propuso aplicar los criterios diagnósticos del International Team for the Revision of International Criteria for Behçet Disease, con una puntuación de 4, lo que avala el diagnostico de enfermedad de Behcet. El manejo se basó en la instauración de medidas terapéuticas a base de corticosteroides sistémicos e inmunosupresores, con adecuada respuesta clínica.