Características infrecuentes del síndrome de Miller-Fisher. Revisión de la literatura a propósito de un caso.

Pediatría Pub Date : 2022-07-16 DOI:10.14295/rp.v55i1.264
Ruth Camila Púa Torrejón, Amanda Bermejo Gómez, Ana Gómez-Carpintero García, Rebeca Villares Alonso
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Abstract

Antecedentes: el síndrome de Miller Fisher es una polineuropatía autoinmune aguda, caracterizada por la triada clínica de arreflexia, ataxia y oftalmoplejía. Es una patología infrecuente en la edad pediátrica que se asocia, en la mayoría de los casos, a un antecedente de proceso infeccioso. En el análisis del líquido cefalorraquídeo destaca la disociación albúmino citológica y la presencia de anticuerpos IgG antigangliósido contra GQ1b en más del 80% de los casos. Reporte de caso:  niña de 5 años con la triada clínica características, de curso agudo y antecedente de infección gastrointestinal (sin agente infeccioso conocido). En el líquido cefalorraquídeo se describen hallazgos poco frecuentes en este síndrome como son leucocitosis y positividad de anticuerpos IgG antigangliósido contra GT1a. Los demás anticuerpos antigangliósido fueron negativos. Las pruebas complementarias no son útiles para confirmar o descartar el diagnóstico, ya que este es principalmente clínico, sin embargo, sirven para descartar otras patologías incluidas en el diagnostico diferencial. Conclusión: es necesario un diagnóstico precoz para establecer las medidas de soporte adecuadas. A pesar de que las inmunoglobulinas y la plasmaféresis han sido comúnmente utilizadas para su tratamiento, son necesarios experimentos clínicos aleatorizados que demuestren su eficacia.
米勒-费雪综合征的罕见特征。关于一个案例的文献综述。
背景:米勒费雪综合征是一种急性自身免疫性多神经病变,临床表现为反射性、共性和眼瘫。这是一种罕见的病理在儿科年龄,在大多数情况下,与感染过程的背景有关。在脑脊液分析中,80%以上的病例显示细胞学白蛋白分离和抗GQ1b神经节苷IgG抗体的存在。病例报告:5岁女孩,有临床分诊特征,急性病程和胃肠道感染史(无已知感染源)。在脑脊液中描述了该综合征罕见的发现,如白细胞增多和抗神经节苷IgG抗体对GT1a阳性。其他抗神经节苷抗体阴性。补充检查对确认或排除诊断没有帮助,因为这主要是临床的,但它们有助于排除鉴别诊断中包括的其他疾病。结论:需要早期诊断,以建立适当的支持措施。虽然免疫球蛋白和血浆置入已被广泛用于治疗,但需要随机临床实验来证明其有效性。
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