Rétractions musculo-tendineuses et syndrome d’Ehlers-Danlos

Abstract

L’absence de marqueur biologique spécifique fait qu’actuellement le diagnostic de syndrome ou maladie d’Ehlers-Danlos repose sur les seuls critères cliniques. Parmi ceux-ci, une place prépondérante et excessive a été faite à l’hypermobilité articulaire. Elle est communément mesurée par le test de Beighton en 9 points. Un des points est obtenu en touchant le sol avec la paume des deux mains, sans plier les genoux. Il s’avère que cette manœuvre est impossible dans 97, 6 % des cas avec un flexum de genoux égal ou supérieur à 45° et dans 73 % des cas avec un flexum compris entre 20 et 44 %. La rétraction des triceps qui contribue au flexum des genoux est présente dans 91 % des cas, celle des muscles et de l’aponévrose plantaire dans 96 % des cas. Par contre, les muscles antérieurs des membres inférieurs ne sont pas rétractés, suggérant une différence moléculaire dans la structure de ces deux groupes musculaires. Le flexum des genoux chez un jeune enfant, présente dans 59 % de nos cas, doit faire évoquer, en l’absence de maladie neuromusculaire, le syndrome d’Ehlers-Danlos. Enfin, ces rétractions doivent être corrigées par des postures manuelles ou orthétiques pour contribuer à l’amélioration de la proprioception qu’elles perturbent.

The absence of specific biological marker that currently diagnose the disease syndrome or Ehlers-Danlos syndrome is based on clinical criteria alone. Among them a prominent and excessive place was top with joint hypermobility. It is commonly measured by the test in Beighton 9 points. One of the points is achieved by touching the ground with the palms of both hands without bending the knee. It turns out that this test is not possible in 97.6% of cases with a knee flexion contracture equal to or greater than 45° and in 73% of cases with a flexion contracture between 20 and 44%. Retraction of triceps that contributes to knee flexion is present in 91% of cases, the muscles and the plantar fascia in 96% of cases. Again by the anterior muscles of the lower limbs are not retracted, suggesting a difference in the molecular structure of these two muscle groups. The flexion of the knees in a young child, present in 59% of our cases, should suggest, in the absence of neuromuscular disease, Ehlers-Danlos. Finally, these retractions must be corrected by manual or orthotic postures to help improve proprioception they disturb.