原发性硬化性胆管炎的治疗包括移植。

原发性硬化性胆管炎是一种进行性胆汁淤积性肝病，可导致肝内外胆管狭窄，从而导致肝硬化和终末期肝病。有效的药物治疗一直难以捉摸，但可以开出一个疗程的熊去氧胆酸，剂量为17-23 mg/kg/天，持续长达一年，以确定是否观察到血清碱性磷酸酶降低。许多药物正在研究中，包括具有利胆和抗菌特性的FXR激动剂。肝移植治疗PSC的存活率最高，但高达25%的受试者出现复发性PSC。