Cardiopatía valvular en fase dilatada en paciente con Síndrome de Ehlers-Danlos

Abstract

El Sindrome de Ehlers-Danlos (SED) es una alteracion hereditaria del tejido conjuntivo, presentada en 1 de 5000 nacidos. Las principales alteraciones cardiovasculares descritas son insuficiencia de la valvula mitral y debilidad de vasos sanguineos de gran calibre. En este reporte se presenta paciente de 25 anos de edad, con diagnosticos de SED e insuficiencia mitral desde 2007, asociado con patron de disnea a moderados esfuerzos (Clase funcional II). En mayo de 2009 consulta por presentar cambio en el patron de disnea por lo que es ingresada al Servicio de Cardiologia del Hospital Universitario de Caracas con los diagnosticos de SDE y cardiopatia dilatada con insuficiencia mitral severa e insuficiencia tricuspidea moderada en insuficiencia cardiaca clase funcional IV. En el examen fisico se evidencia pulso venoso yugular con onda v sistolica a +5cm, pulso carotideo parvus y celer, latido sistolico, apex hiperquinetico, ruidos ritmicos y regulares, soplo holosistolico mitral 2/4 y soplo holosistolico tricuspideo 2/4, modificable con la inspiracion. El tratamiento planteado es reemplazo valvular mitral para mejorar la sintomatologia. La complicacion valvular en este sindrome es poco frecuente, siendo resaltante en el caso, la alteracion de dos valvulas cardiacas y ademas, la presencia de un evento tromboembolico de origen cardiogenico hacia sistema nervioso central como antecedente. La valoracion de esta paciente permite la identificacion de elementos particulares de su patologia, que pueden ser descritos como factores de riesgo en la evolucion hacia una cardiopatia avanzada. Palabras Clave: Sindrome de Ehlers-Danlos, Insuficiencia mitral, Insuficiencia tricuspide, Tejido conjuntivo