Actualización para el tratamiento de la hiperamonemia aguda en pacientes con errores innatos del metabolismo

IF 0.1 Q4 PEDIATRICS

Acta Pediatrica de Mexico Pub Date : 2022-10-10 DOI:10.18233/apm43no5pp293-3132253

Lizbeth López-Mejía, Nuria Francisco-Revilla Estivill, Sara Guillén-López, Itzel Carrillo-Nieto, Cynthia Fernández-Lainez, Isabel Ibarra-González, Marcela Vela-Amieva, Leticia Belmont-Martínez

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Abstract

La hiperamonemia aguda (HAA) es una urgencia médica que causa daño neurológico y puede conducir a daño neurológico o incluso la muerte. En los pacientes con errores innatos del metabolismo (EIM) se presenta con mayor frecuencia, sobre todo en eventos de descompensación metabólica, ameritando atención de terapia intensiva. Los EIM que principalmente causan HAA incluyen los defectos del ciclo de la urea, acidemias orgánicas, defectos de oxidación de ácidos grasos y los defectos del ciclo de la carnitina. Ante un evento de HAA el objetivo primordial es preservar la vida y la integridad del sistema nervioso central, disminuyendo los niveles sanguíneos de amonio hasta valores normales, mediante tratamiento médico urgente, soporte vital y nutrición individualizada. El conocer los medicamentos y métodos disponibles para la remoción del amonio, así como las necesidades energéticas, proteicas, suplementos, cofactores y vitaminas, es muy importante para la correcta toma de decisiones médicas y nutricionales en cada paciente tomando en cuenta su condición clínica, bioquímica y enfermedad de base. El objetivo de este trabajo es presentar conceptos actuales sobre el tratamiento de la HAA en pacientes con EIM.

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先天性代谢错误患者急性高氨血症治疗的最新进展

急性高氨血症（HAA）是一种导致神经损伤甚至死亡的医疗紧急情况。在先天性代谢错误（EIM）患者中，它最常见，尤其是在代谢失代偿事件中，值得重症监护。主要导致HAA的EIM包括尿素循环缺陷、有机酸血症、脂肪酸氧化缺陷和肉碱循环缺陷。面对HAA事件，主要目标是通过紧急医疗、生命支持和个性化营养，通过将血液中的氨水平降至正常水平，来维护中枢神经系统的生命和完整性。了解可用于去除铵的药物和方法，以及能量、蛋白质、补充剂、辅因子和维生素的需求，对于每个患者根据其临床、生化和基本疾病做出正确的医疗和营养决策非常重要。这项工作的目的是提出目前治疗AMI患者HAA的概念。

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Acta Pediatrica de Mexico PEDIATRICS-

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期刊介绍： Acta Pediátrica de México (APM) se publica desde 1980 de manera puntual e ininterrumpida y es el Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría. Es una publicación bimestral que tiene como propósito fundamental la difusión de evidencia científica y de información generada como producto de investigación original básica, clínica, epidemiológica y social en el campo de la pediatría, que permita generar y mejorar los modelos de atención a la salud durante la infancia y la adolescencia.