Therapie der immunvermittelten paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen

Abstract

Zusammenfassung Die paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen sind insgesamt selten und zeichnen sich durch eine mannigfaltige klinische Präsentation aus. Sie können sowohl das zentrale und periphere Nervensystem als auch den neuromuskulären Übergang und die Muskulatur betreffen. In zweidrittel der Fälle ist der Tumor zum Zeitpunkt des Auftretens der neurologischen Symptome noch nicht bekannt. Für die Diagnosestellung sind eine Testung der antineuronalen Antikörper und eine gezielte Tumorsuche notwendig. Eine schnellstmögliche adäquate Tumortherapie in Kombination mit einer Immuntherapie sind die Grundpfeiler der Behandlung von paraneoplastischen Erkrankungen. Aufgrund des Fehlens von kontrollierten Studien basieren die Therapieempfehlungen auf Fallserien und Expertenmeinungen. Im Akutstadium werden meist eine Steroidstoßtherapie, intravenöse Immunglobuline oder die therapeutische Apherese angewendet. Angesichts des potenziell irreversiblen Schadens muss diese Therapie früh, ggf. bereits während der Tumordiagnostik, begonnen werden. Für die Langzeittherapie werden je nach Krankheitsbild unterschiedliche Immunsuppressiva empfohlen. Neben der Tumorprognose hängt der Krankheitsverlauf weitgehend davon ab, ob die Antikörper gegen intrazelluläre Antigene oder gegen Oberflächenantigene gerichtet sind. Letztere Erkrankungen sprechen auf B-Zell gerichtete Therapien gut an und sind mit einer deutlich besseren Prognose assoziiert. Diese Übersichtsarbeit fasst die aktuellen Therapieempfehlungen zusammen und gibt einen Ausblick auf einige noch nicht validierte, aber perspektivisch interessante Ansätze.