Actualización en la hemocromatosis neonatal

Abstract

La insuficiencia hepática durante el periodo neonatal tiene una mortalidad que alcanza, incluso, el 24%. Su causa puede ser infecciosa, metabólica, por isquemia o por hemocromatosis neonatal. Es de origen autoinmunitario hasta en un 80 a 90% y se conoce como enfermedad hepática autoinmunitaria gestacional. Se produce por el paso transplacentario de inmunoglobulinas maternas IgG a partir de las 12 semanas de gestación dirigidas contra receptores hepáticos neonatales. Causa un daño hepático grave acompañado de un depósito de hierro en el hígado y en otros tejidos, como las glándulas salivales o la tiroides, con lo que se establece el diagnóstico mediante biopsia o resonancia magnética. El tratamiento oportuno reduce su mortalidad del 80 al 20% y es mediante la administración de gammaglobulina a 1 mg/kg/dosis.PALABRAS CLAVE: Hemocromatosis neonatal; insuficiencia hepática; cirrosis hepática; enfermedad hepática; glándula tiroides; biopsia; gammaglobulina; hierro.