Tumor ovárico, células de la granulomatosa juvenil. A propósito de un caso. Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral (HIRRC), República Dominicana

Abstract

Los tumores ováricos de las células de la granulosa son neoplasias raras, que constituyen solo de 2 % a 5 % de los tumores ováricos. Tienen una incidencia de 1 caso/100,000 mujeres por año. Existen dos subgrupos: la forma adulta y la juvenil. Esta última comprende solamente el 5 % del total de casos y se diagnostica en las primeras tres décadas de la vida, con mediana de 8 a 9 años y se han visto hasta los 30 años. La mayoría de las pacientes se presenta con dolor abdominal localizado, distensión abdominal y masa palpable en pelvis o abdomen. El 10 % de los casos puede debutar con abdomen agudo, debido a ruptura del tumor y hemoperitoneo o por torsión del mismo. La mayoría de las pacientes pre-púberes tienen pubertad precoz isosexual. El tumor es bilateral en 3 % de los casos, generalmente está limitado al ovario al momento del diagnóstico. Suelen responder muy bien a la quimioterapia1, 2. Presentamos un caso de una femenina de 5 meses de edad procedente de San José de Ocoa; República Dominicana. La cual presenta historia de aumento progresivo del diámetro mamario desde su segunda semana de vida. A la paciente se le realizó un seguimiento externo en nuestro servicio, donde compaginó la exploración física con un aumento progresivo de la circunferencia abdominal junto con estudios complementarios que evidenciaron líquido libre en la cavidad abdominal.