Anillo vascular completo por doble arco aórtico simétrico, una malformación cardiovascular infrecuente

Abstract

Introduccion: El doble arco aortico (DAA) es una malformacion cardiovascular infrecuente caracterizada por la persistencia de ambos arcos aorticos posterior al nacimiento. Puede presentarse con rama derecha dominante (70-73%), izquierda o simetrica. Su forma anatomica produce compresion de estructuras mediastinicas como la traquea y esofago. Caso clinico: Lactante menor hombre de 3 meses, con antecedente de estridor desde nacimiento. Ingreso a nuestro centro por neumonia grave con necesidad de ventilacion mecanica prolongada. Evaluado por otorrinolaringologia, se realizo revision de via aerea, observando estenosis en los ultimos 5 anillos traqueales con colapso dinamico de la traquea. La tomografia computada de torax demostro DAA completo con emergencias de troncos supraaorticos de ambos arcos de forma simetrica. Se decidio tratamiento quirurgico a la brevedad. Se abordo por toracotomia anterolateral izquierda, se realizo control vascular y seccion del arco aortico izquierdo distal a emergencia de subclavia, con plastia de aorta y arteria subclavia izquierda, liberado el arco aortico se realizo pexia y diseccion de tejido fibrotico que rodeaba traquea y esofago. Paciente evoluciono favorablemente, con resolucion de cuadro respiratorio y ausencia estridor. Fibrobroncoscopia postoperatoria no observo compresion traqueal. El alta hospitalaria fue al 14o dia postoperatorio. Actualmente a seis meses de seguimiento se encuentra asintomatico respiratorio y cardiovascular. Discusion: El DAA puede afectar al 0.03% de la poblacion pediatrica. Usualmente es sintomatico con manifestaciones obstructivas como estridor o disfagia por compresion de estructuras mediastinicas, por lo que requiere alta sospecha clinica para su confirmacion imagenologica y posterior tratamiento quirurgico.