Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso

IF 0.2 Q4 ONCOLOGY

Revista Colombiana de Cancerologia Pub Date : 2021-10-07 DOI:10.35509/01239015.720

C. Prada, J. Liendo, Amaranto Suarez Matos, J. Gnecco, M. Melo, A. Calderón

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Abstract

El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios, envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos. Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos; quien se trató con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia.

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青少年色素性干皮病皮肤血管肉瘤1例

色素性干皮病（XP）是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征是对阳光的紫外线（RUV）极为敏感，导致DNA损伤的缺陷修复，从而明显易患皮肤癌。临床表现为光敏性、皮肤色素改变、皮肤过早衰老。这种疾病每年影响美国25万居民中约有1人。我们报告了一名12岁的患者，她在6个月时发现了色素性干皮病，她在左鼻侧出现了溃疡性病变，并报告了CD31、EGR和CD34阳性的血管肉瘤（AS）的病理学；他在没有放射治疗的情况下，用Plaquitaxel和阿霉素进行了广泛的病灶切除和辅助化疗。

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Revista Colombiana de Cancerologia ONCOLOGY-

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