Linfangiectasia Renal Bilateral

Q4 Medicine
Maira Orozco, M. V. Mulqui, J. de Arteaga, S. Orozco
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Abstract

Estimados editores, Reportamos el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 47 años, que consultó por dolor lumbar izquierdo progresivo de seis meses de evolución y un episodio de hematuria macroscópica. Tenía antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA) de un año de evolución. Al examen físico, presentó dolor a la puño percusión lumbar izquierda. En el laboratorio, hemoglobina y función renal normales, orina con microalbuminuria. Se le realizó ecografía abdominal (►Fig. 1), que evidenció riñones de tamaño levemente aumentados, con aumento difuso de la ecogenicidad cortical, y en ambos senos renales dilataciones quísticas multitabicadas, de paredes finas, bien definidas. Se decidió complementar estudio con UroTomografía Computada (TC) (►Fig. 2), donde se objetivaron riñones de tamaño levemente aumentado a expensas de numerosos quistes peri-pélvicos bilaterales, de paredes finas, bien definidas, que producen compresión extrínseca del sistema colector, con dilatación proximal secundaria. Por persistencia de la lumbalgia izquierda, pese al tratamiento analgésico inicial, se le realizó drenaje y alcoholización de los quistes peri-pélvicos renales izquierdos. El líquido claro se analizó, y se obtuvieron 57 células a predominio linfocitario, con cultivos negativos. La paciente presentó mejoría clínica. En el control a los tres meses con Uro-TC, se evidenció franca reducción volumétrica de los quistes peri-pélvicos izquierdos y menor dilatación del sistema excretor (►Fig. 3). La linfangiectasia renal, también conocida como linfangiomatosis renal, linfangioma renal, e higroma renal, es un trastorno benigno y poco frecuente.1–3 Puede ser congénito o adquirido.1,4 Habitualmente es bilateral (90%) y excepcionalmente está localizado sólo en un sector del riñón. Afecta a ambos sexos por igual y puede diagnosticarse a cualquier edad.1,4,5 Se han reportado algunos casos de asociación familiar.6,7 Poco se conoce sobre su prevalencia, etiopatogenia e historia natural.2 Normalmente, el drenaje linfático del riñón, la cápsula renal y los tejidos perirrenales se intercomunican a través de varios troncos linfáticos localizados en el interior del seno renal. Ellos drenan en los ganglios linfáticos paraaórticos, paracavales e interaortocavos. En la linfangiectasia renal, se cree que se presenta una malformación en el desarrollo y alteración en el drenaje de los linfáticos y, en consecuencia, dilatación y ectasia del sistema linfático perirrenal, peripélvico e intrarrenal con la formación de quistes.3,5,7 La mayoría de las veces es asintomática.3,4,7 Dentro de los síntomas más frecuentes se encuentran: dolor abdominal, hematuria, proteinuria, fiebre, anorexia, pérdida de peso, HTA, masa palpable en flancos, distensión abdominal, ascitis, edema de extremidades inferiores, eritrocitosis y, excepcionalmente, quiluria.4 Habitualmente, la función renal es normal, pero hay casos publicados con insuficiencia renal por la compresión del parénquima renal.1,2,4 La ultrasonografía evidencia colecciones peripiélicas, perirrenales o intrarrenales uni o multiloculares con septos y ecos en su interior en los casos de detritus y hemorragia.1,5 La TC muestra colecciones hipodensas perirrenales y/o en el seno renal, que varían entre 0 y 15 UH (siendo demayor atenuación en los casos dehemorragia), y sin refuerzo luego de la administración de contraste. Las fases tardías frecuentemente muestran compresión de la pelvis y cálices por los quistes en el seno renal. La corteza renal habitualmente es normal, pero puede estar adelgazada debido a la compresión extrínseca. La resonancia magnética (RM) muestra colecciones hipointensas ponderadas en T1 e
双侧肾林房扩张症
亲爱的编辑们,我们报告了一名47岁女性患者的临床病例,她因6个月的进展性左腰痛和一次宏观血尿而接受了咨询。他有一年的高血压病史。体检时,左腰椎撞击拳头疼痛。在实验室中,血红蛋白和肾功能正常,尿液中有微量白蛋白尿。他接受了腹部超声检查(►图1),显示肾脏大小略有增加,皮质回声弥漫性增强,两个肾窦都有多分支、薄壁、明确的囊性扩张。决定用计算机尿路断层扫描(CT)来补充这项研究(►图2),在那里,以牺牲许多定义良好的双侧盆腔周围囊肿为代价,对肾脏进行了小幅增大,这些囊肿会对收集系统产生外部压迫,并伴有继发的近端扩张。由于左腰痛持续存在,尽管进行了初步的镇痛治疗,但仍对左肾盂周围囊肿进行了引流和酒精治疗。对清液进行分析,获得57个以淋巴细胞为主的细胞,培养阴性。患者临床好转。在使用URO-CT的三个月对照中,左盆腔周围囊肿的体积明显减少,排泄系统的扩张较小(►图3)。肾淋巴管扩张,也称为肾淋巴管瘤病、肾淋巴管瘤和肾湿疹,是一种良性和罕见的疾病。1-3可以是先天性的或后天的。1.4通常是双侧的(90%),例外情况下仅位于肾脏的一个部分。它影响男女,可以在任何年龄诊断。1,4,5报告了一些家庭关联病例。6,7对其患病率、病因和自然史知之甚少。2肾脏、肾包膜和肾周组织的淋巴引流通常通过位于肾窦内的几个淋巴管相互连通。它们引流到主动脉旁、主动脉旁和腔间淋巴结。在肾淋巴管扩张中,淋巴管的发育和引流改变被认为是畸形的,因此肾周、盆腔和肾内淋巴系统扩张和扩张并形成囊肿。3、5、7大多数时候是无症状的。3、4、7最常见的症状包括:腹痛、血尿、蛋白尿、发烧、厌食症、体重减轻、HTA、侧翼可见肿块,腹胀、腹水、下肢水肿、红细胞增多症,例外情况下还有乳糜泻。4肾功能通常正常,但也有因肾实质受压而导致肾功能衰竭的病例。1、2、4超声波显示肾周集合,肾周或肾内单眼或多眼,在碎屑和出血的情况下,肾周或肾内有间隔和回声。1.5 CT显示肾周和/或肾窦内的低密度集合,范围在0至15 UH之间(在出血的情况下,Demayor减弱),对比剂给药后无强化。晚期通常表现为肾盂和肾窦囊肿压迫肾盏。肾皮质通常是正常的,但由于外部压迫,肾皮质可能会变薄。磁共振成像(MRI)显示T1 E加权低强度集合
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来源期刊
Revista Argentina de Radiologia
Revista Argentina de Radiologia Medicine-Radiology, Nuclear Medicine and Imaging
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