Importance of heart rhabdomyoma in pediatric population. A 39-year experience. Case series

Abstract

Introduccion: Los rabdomiomas son los tumores cardiacos benignos mas prevalentes en la etapa fetal y durante la infancia. Objetivo: Nuestro objetivo es dar a conocer nuestra experiencia durante 39 anos en pacientes pediatricos con rabdomioma en nuestra institucion, asi como enfatizar la importancia de su deteccion, estudio y control por la asociacion que tiene con esclerosis tuberosa (ET). Material y metodos: Realizamos un estudio retrospectivo y descriptivo, de enero de 1980 a marzo del 2018. Veinticuatro cumplieron con nuestros criterios, recogimos informacion respecto a la clinica y estudios de gabinete, asi como su evolucion y el tratamiento dado. Se les llamo via telefonica para conocer su evolucion y estado actual. Resultados: Encontramos 51 pacientes con diagnostico de tumor cardiaco, de los cuales 24 eran rabdomiomas. El diagnostico se hizo prenatal en 8 pacientes, 5 al nacimiento y en 11 durante el primer ano de vida. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron la presencia de soplo, arritmias, cianosis, disnea y diaforesis. En 17 de ellos se hizo diagnostico de ET. La mitad tuvo seguimiento por neurologia, 10 por dermatologia, 8 por oftalmologia y 4 con genetica. La mitad se dejo en vigilancia, a 7 se les dio tratamiento medico y 5 requirieron cirugia. En cuanto a la evolucion, 17 pacientes se mantuvieron estables, 5 presentaron regresion espontanea y 2 fallecieron. Conclusiones: El rabdomioma es un tumor benigno poco frecuente, su evolucion puede ser maligna y asociado a ET ensombrece el pronostico.