Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) uterino en una paciente pediátrica: reporte de caso

IF 0.2 Q4 ONCOLOGY

Revista Colombiana de Cancerologia Pub Date : 2023-03-30 DOI:10.35509/01239015.888

Santiago Vieira-Serna, Claudia Rojas Salamanca, Diana Jimena Santana Ballesteros, Oscar Fernando Serrano Ortiz, Lina María Caicedo Páez, David Andrés Viveros-Carreño

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Abstract

El PEComa es un tumor de células epitelioides, perivascular, de origen mesenquimatoso. Estos tumores corresponden a un grupo raro de neoplasias. Hay cerca de 100 casos reportados de los que solo el 30% son de origen ginecológico y el cuerpo uterino es el sitio más frecuente. Debido a su baja frecuencia de aparición no hay una conducta médica y tratamiento establecidos, por lo cual es un reto el manejo de esta entidad. La presentación en población pediátrica es extremadamente rara, con datos limitados de su frecuencia de presentación en este grupo etario. Presentamos el caso de una paciente de 13 años que consultó por dolor pélvico; se realizaron imágenes diagnósticas que documentaron una masa paraanexial derecha sólida; es llevada a cirugía obteniendo como hallazgo un tumor dependiente del cuerpo uterino cuya histología correspondía a un PEComa con características de comportamiento maligno.

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小儿子宫血管周围上皮细胞肿瘤(PEComa):病例报告

它是一种血管周围上皮细胞间充质起源的肿瘤。这些肿瘤是一种罕见的肿瘤。大约有100例报告病例，其中只有30%来自妇科，子宫体是最常见的部位。由于其发病频率低，没有既定的医疗行为和治疗，因此管理这一实体是一个挑战。在儿科人群中出现是极其罕见的，在这个年龄组中出现频率的数据有限。我们介绍了一位13岁的盆腔疼痛患者的案例;诊断影像显示右侧附件旁肿块坚实;她接受了手术，发现了一个依赖于子宫的肿瘤，其组织学与具有恶性行为特征的PEComa相对应。

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