Manifestaciones clínicas y complicaciones de la Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II

Abstract

La percepción del dolor es una respuesta adaptativa ante la presencia de eventos dañinos y potencialmente fatales. La Insensibilidad Congénita al Dolor, Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II, o Síndrome de Morvan de causa desconocida, es una afección en la que se produce una pérdida de la discriminación de las señales dolorosas, así como de la respuesta emocional-afectiva. Debido a esto, la persona afectada no evade los estímulos dolorosos y, en consecuencia, puede infligirse daño a sí mismo. Incluso, durante el tratamiento de dichas lesiones pueden producir complicacionesgraves como se describe en el desarrollo del presente caso clínico. Este síndrome es muy raro, de ahí la importancia de dar a conocer las complicaciones que pueden ocurrir con el fin de que la comunidad médica detecte a tiempo a este tipo de pacientes. Este reporte de caso muestra el seguimiento durante diez años de un paciente femenino con diagnóstico de Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II. La paciente tuvo ingresos repetidos en los servicios de salud por procesos infecciosos en la cavidad bucal que involucró a múltiples órganos dentales, evolucionando a osteomielitis, por lo que tuvo que recurrirse a la mandibulectomía, incluso después de que se sometió a varios tratamientos farmacológicos. A pesar de los esfuerzos por mantener a la paciente con la mejor calidad de vida posible, este caso muestra que un diagnóstico tardío conduce a un pronóstico y condición de vida desfavorables.