Encefalitis aguda necrotizante, diagnóstico retador en una niña con deterioro neurológico súbito

Abstract

La encefalitis aguda necrotizante (EAN) es una entidad muy poco frecuente, con compromiso neurológico importante, en la cual los hallazgos radiológicos de lesiones en sistema nervioso central necróticas, simétricas y multifocales son esenciales para diagnosticarla. Se asocia a una respuesta inmune exagerada. Se reporta el caso de una niña de 1 año y 3 meses, previamente sana y con un deterioro neurológico súbito posterior a un cuadro febril de un día y convulsiones, con necesidad de reanimación y ventilación. La neuroimagen demostró las lesiones características de EAN y se manejó con tratamiento inmunomodulador así como antibiótico y antiviral. Se aislaron en muestra respiratoria adenovirus y rinovirus como únicos gérmenes. La paciente sobrevivió con morbilidad importante como secuelas neurológicas, traqueostomía y gastrostomía. Este es el primer de EAN caso publicado en Costa Rica.