Einzelne Epilepsiesyndrome

IF 0.3 4区医学 Q4 CLINICAL NEUROLOGY

Klinische Neurophysiologie Pub Date : 2023-09-01 DOI:10.1055/a-2132-9596

C. Baumgartner, Linda Asamoah-Akwonu, J. Koren, C. Lang, S. Pirker

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Abstract

Zusammenfassung Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat in einer Serie von Positionspapieren erstmals von der ILAE anerkannte Definitionen von Epilepsiesyndromen zusammenfassend dargestellt. Entsprechend dem Alter bei Erkrankungsbeginn werden Epilepsiesyndrome eingeteilt in Epilepsiesyndrome mit Erkrankungsbeginn im Neugeborenen- und Kleinkindalter (≤2 Jahre), Epilepsiesyndrome mit Erkrankungsbeginn in der Kindheit (2–12 Jahre) sowie Epilepsiesyndrome mit einem variablen Alter zu Erkrankungsbeginn (≤18 Jahre und≥19 Jahre). In jeder Altersgruppe erfolgt gemäß den Anfallsformen eine weitere Unterteilung in generalisierte, fokale sowie kombiniert generalisierte und fokale Syndrome. Entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathien (developmental and epileptic encephalopathies – DEE) sowie Syndrome mit progressiver neurologischer Verschlechterung werden als separate Kategorien in allen Altersgruppen abgehandelt. Ätiologie-spezifische Epilepsiesyndrome sind Syndrome, bei denen eine spezifische Ätiologie bei den meisten betroffenen Individuen mit einem klar definierten, relativ uniformen und umschriebenem klinischen Phänotyp sowie mit konsistenten Befunden im EEG, in der Bildgebung und/oder in der Genetik assoziiert ist und werden ebenso in allen Altersgruppen vorgestellt. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien werden unabhängig vom Alter bei Erkrankungsbeginn als eigene Kategorie zusammengefasst.

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个别Epilepsiesyndrome

国际抗癫痫联盟（ILAE）在一系列立场文件中首次总结了国际抗癫痫协会认可的癫痫综合征的定义。根据发病年龄，癫痫综合征分为新生儿和婴儿发病的癫痫综合征（≤2岁）、儿童发病的癫痫综合症（2-12岁）和发病年龄可变的癫痫综合症（≤18岁且≥19岁）。在每个年龄组中，根据发作形式，进一步细分为全身性、局灶性和综合性全身性和局灶性综合征。发育性和癫痫性脑病（DEE）以及伴有进行性神经系统恶化的综合征在所有年龄组中被视为单独的类别。病因特异性癫痫综合征是指大多数受影响个体的特定病因与明确定义、相对统一和限定的临床表型以及一致的脑电图、影像学和/或遗传学发现相关的综合征，也出现在所有年龄组中。特发性全身性癫痫被总结为一个单独的类别，与发病时的年龄无关。

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Klinische Neurophysiologie 医学-临床神经学

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期刊介绍： Die Zeitschrift „Klinische Neurophysiologie“ richtet sich an Neurophysiologen, Neurologen, Neurochirurgen, Nervenärzte und neurophysiologisch technische Assistenten in Klinik und Praxis. Sie vermittelt Forschungs- und Praxisthemen aus dem gesamten Gebiet der Funktionsdiagnostik des Nervensystems: Elektroenzephalografie (EEG), Elektromyografie (EMG), Elektroneurografie (ENG), EVP (Evozierte Potenziale), funktionelle Bildgebung, Ultraschalldiagnostik und interventionelle Neurophysiologie. Immer im Fokus: praxisbezogener Nutzwert und größtmögliche Unterstützung für Sie.