Dysfonction de l’appareil manducateur et syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile : étude cas-témoin

Abstract

Introduction

Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile (SED-TH) est une maladie génétique rare dont le diagnostic repose sur une association de critères cliniques décrite dans la classification de Villefranche. Ce diagnostic est difficile à établir du fait de l’absence de signes cliniques spécifiques et de test génétique. Le SED-TH se manifeste principalement par des douleurs musculosquelettiques et une hyperlaxité articulaire. Des dysfonctions de l’appareil manducateur (DAM) sont également décrites. Notre but était d’objectiver la présence et de qualifier le type de DAM associé au SED-TH afin de proposer un argument diagnostique supplémentaire.

Matériel et méthodes

Une étude cas-témoin, prospective, monocentrique, a comparé une cohorte de patients atteints d’un SED-TH à un groupe témoin apparié de patients volontaires sains. L’examen clinique était standardisé, comprenant un interrogatoire général, un examen oral et un examen de l’articulation temporo-mandibulaire, réalisé selon les recommandations de la TMD/RDC (temporomandibular disorders/research diagnostic criteria).

Résultats

Quatorze patients SED-TH et 58 patients témoins ont étés examinés. La prévalence de DAM (n = 13 ; 92,9 % vs n = 4 ; 6,9 % ; p = 10⁻¹¹) était significativement plus importante dans le groupe SED-TH. Les DAM du groupe SED-TH étaient complexes associant plusieurs mécanismes contrairement au groupe témoin dont le mécanisme était toujours unique (n = 13 ; 92,9 % vs n = 0 ; 0,0 %).

Discussion

Les DAM sont fortement associées au SED-TH. Elles pourraient être utilisées dans l’établissement du diagnostic de cette pathologie.

Introduction

The Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type (EDS-HT) is a rare genetic disease. Diagnosis is based on a combination of clinical criteria described in the classification of Villefranche. Diagnosis is difficult to make because of the lack of specific clinical signs and the absence of genetic testing. The EDS-TH manifests itself manly by musculoskeletal pain and joint hypermobility. Temporomandibular disorders (TMD) are also reported. Our aim was to objectify the presence and to qualify the type of TMD associated with the EDS-HT in order to propose an additional diagnostic argument.

Material and methods

A prospective, monocenter case-control study, comparing a cohort of patients suffering from EDS-HT to a paired control group of healthy volunteers has been conducted. Clinical examination was standardized, including a general questioning, an oral examination and a temporomandibular joint examination following the TMD/RDC (temporomandibular disorders/research diagnostic criteria).

Results

Fourteen EDS-HT patients and 58 control patients were examined. The prevalence of TMDs (n = 13; 92.9% vs. n = 4; 6.9%; P = 10⁻¹¹) was significantly higher in the EDS-HT group. TMDs occurring in the EDS-HT group were complex, combining several mechanisms in contrast to the control group, where only one mechanism was found in all the patients (n = 13; 92.9% vs. n = 0; 0.0%).

Discussion

TMDs are strongly associated with RDS-HT. TMDs could therefore be used in the diagnosis of this disease.