肾病综合征是青少年全身性硬皮病的首次表现

青少年系统性硬化症(JSSc)患者肾受累发生率为1%-12%，主要表现为动脉高血压、蛋白尿和硬皮病肾危象。我们在此报告一位以肾病综合征(NS)作为JSSc伴局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的首发表现的患者。一位女性患者在12岁时表现为类固醇敏感性NS。14岁时，她出现了眼眶和下肢水肿、动脉高血压、指硬症和近端皮肤硬化。甲襞毛细血管镜下观察到中度毛细血管扩张和轻度局灶性断流，与早期硬皮病(硬皮病型)相符。超声引导下经皮肾活检示局灶性节段性肾小球硬化，免疫荧光直接检测阴性。因此，她符合JSSc的临时分类标准。患者口服25-羟基维生素D (800 IU/天)、甲氨蝶呤(0.5mg/kg/周)、氨氯地平(0.15 mg/kg)。泼尼松(60mg /m2/天)连续用药4周，随后隔天(40mg/m2)连续用药2个月，逐渐减量用药4个月后停药。目前正在接受甲氨蝶呤15mg /周治疗，无水肿和蛋白尿。总之，我们报告了一例罕见的多发性硬皮病以FSGS为首发表现的病例。因此，伴有持续性蛋白尿或NS的JSSc患者必须进行肾活检。