[Hemangioma-pericytomatosis of the lung].

Abstract

Das Hämangioperizytom ist eine sehr seltene Geschwulst, die histologisch von STOUT gegenüber anderen Tumoren abgegrenzt wurde. Es handelt sich um Gewächse, deren Matrix gewucherte Perizyten der Kapillarwand sind. Hämangioperizytome finden sich in allen Altersklassen, wobei nach den bisherigen Veröffentlichungen das 4. bis 6. Dezennium überwiegt. Der bevorzugte Befall eines der beiden Geschlechter ist bisher nicht erwiesen. Hinsichtlich der Lokalisation dieser Geschwülste sind in erster Linie die Extremitäten zu erwähnen. Daneben werden subkutanes und retroperitoneales Gewebe, Muskeln, die Umgebung des Uterus, der Magen-Darm-Kanal, seltener mediastinales Gewebe und andere Regionen des menschlichen Körpers genannt. Die Hämangioperizytome treten fast nur solitär auf, ganz selten multipel. Dem Aussehen nach handelt es sich meist um gut abgegrenzte, weißgraubis grau-rötliche Geschwülste von unterschiedlicher Größe, die gelegentlich zu Blutungen neigen. Betreffs ihrer biologischen Verhaltensweise muß man diese an sich gutartigen Tumoren in hohem Maße als fakultativ maligne ansehen, da in 15-30% mit infiltrativem Wachstum und in 10-20% mit lymphogenen oder hämatogenen Metastasen in Knochen, Leber, Lunge, Haut, Pleura, Lymphknoten usw. zu rechnen ist. Ebenfalls sind Tumorrezidive nach operativer Entfernung ziemlich häufig, eine Tatsache, die hinsichtlich der Beurteilung des Malignitätsgrades berücksichtigt werden muß. Das Wachstum auch gutartiger Hämangioperizytome kann über viele Jahre sehr langsam erfolgen, dann aber plötzlich einen stürmischen Verlauf nehmen. Die klinische Symptomatologie wird natürlich von der jeweiligen Lokalisation der Tumoren abhängig sein, so daß allgemeingültige Regeln nicht aufgestellt werden können. Spezielle Laborhefunde zur Sicherung der Diagnose sind bisher nicht bekannt. Die letzte Literaturzusammenstellung unter Hinzufügung dreier eigener Beobachtungen stammt von FALLERT. Auch wir haben bereits früher über eine Kranke mit einem Hämangioperizytom am Oberschenkel berichtet, die nach Exstirpation des Tumors seit 6 Jahren geheilt