继发于瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的获得性冯-威廉综合征的临床影响：未被充分认识的大出血事件源头

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）出血的一个未被充分认识的原因是获得性冯-维勒布兰德综合征（AVWS）的发生[1]。在 WM 中，von Willebrand 因子（vWF）糖蛋白可因自身抗体破坏而降解，或因粘度过高而导致剪切应力增加，或因吸附在恶性细胞上而被螯合，从而导致 AVWS（AVWS-WM）的发生 [1，2]。然而，目前关于 AVWS-WM 相关临床特征，特别是出血相关症状在治疗过程中的变化的文献还很少[3,4,5,6]。在这项研究中，我们评估了在一家三级医疗中心接受治疗的 WM 患者中 AVWS-WM 的患病率，并评估了与 WM 患者和无 AVWS 患者相比，AVWS-WM 患者的相关临床表现和预后。这项回顾性队列研究评估了 2002 年 1 月至 2022 年 1 月在梅奥诊所及其附属诊所就诊的活动性 WM 患者。这项回顾性队列研究评估了 2002 年 1 月至 2022 年 1 月期间在梅奥诊所及其附属诊所就诊的活动性 WM 患者。研究使用梅奥诊所数据资源管理器识别患者，并纳入接受 vWF 检测并确诊为 WM 和 AVWS 的患者[7]。此外，还根据年龄、性别和诊断日期建立了5:1比例的匹配对照队列（有WM和无AVWS的患者）。详细方法见补充材料。