Dermatofibrosarcoma Protuberans em vulva com múltiplas recidivas: à propósito de caso

Abstract

Introdução: O Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) é uma forma rara de neoplasia cutânea, com ocorrência em qualquer parte do corpo. Pode acometer a região genital, como a vulva, embora seja um sítio incomum da patologia. Embora rara, a DFSP tem importância clínica devido a sua propensão à recorrência local e sua alta taxa de invasão neoplásica. Recorrências locais são comuns, mesmo após a cirurgia com margens aparentemente livres de doença. O tratamento padrão para o DFSP é a excisão cirúrgica completa com margens amplas, a fim de minimizar o risco de recorrência. Relato de caso: Mulher, 56 anos, G2PC2, em 2006, notou o surgimento de uma nodulação vulvar em grande lábio a direita. Lesão não pruriginosa, indolor a palpação, de base fixa, com aproximadamente 1,5 cm. Biópsia da lesão compatível com fibrohistiocitoma de pele. Aproximadamente quatro anos após a primeira biópsia, houve o surgimento de nova nodulação de mesma característica, no mesmo local, com crescimento progressivo e resultado de biópsia com mesma descrição. Em janeiro de 2012, foi realizada uma vulvectomia. Biópsia pós cirúrgica resultou em um DFSP de vulva. Após dois anos, surgiu nova lesão recidivada em monte pubiano novamente com o resultado histopatológico compatível com DFSP. Em 2020, nova recidiva em topografia de vulva, realizada nova abordagem e solicitada revisão da primeira lâmina e imuno-histoquímica da amostra, que concluiu DFSP acometendo tecido adiposo subcutâneo e imuno-histoquímica com positividade para CD34. Discussão: Mesmo sendo uma neoplasia cutânea de crescimento lento, a característica mais prevalente do DFSP é o grande potencial invasivo, o que resultou em seriadas tentativas cirúrgicas locais na paciente. A decisão de realizar uma vulvectomia como abordagem cirúrgica para o DFSP é discutível. No caso descrito, a decisão cirúrgica foi escolhida dada a raridade da neoplasia, seu sítio incomum e a baixa resposta às terapias medicamentosas e radioterápicas. O diagnóstico preciso do DFSP é essencial para garantir uma abordagem terapêutica adequada. Conclusão: Este tipo de neoplasia cutânea, embora raro, demonstra uma propensão à recorrência, mesmo após intervenções terapêuticas agressivas, como ressecções cirúrgicas extensas. O caso relatado destaca a importância da suspeita clínica e da avaliação histopatológica criteriosa na abordagem de lesões cutâneas incomuns. O DFSP deve ser considerado em pacientes com histórico de recidivas ou crescimento progressivo de lesões cutâneas aparentemente benignas.