Interrupção do arco aórtico associada a defeito de septo atrioventricular total em paciente com síndrome de down

Emanuelle Costa Pereira Tavares Tenório, Danielle Ferreira Lima, Fransciédna de Oliveira Souza, Laiana de Souza Silva, Mylena Kethlen Silveira Santos, Angélica Camilo de Oliveira, Maria Fernanda Silva Machado, Roberta Rodrigues Nolasco Cardoso, Wanessa Ferreira Vanderlei dos Anjos Boher, L. P. Fachin
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Abstract

Objetivo: Relatar um caso de associação cardíaca congênita complexa. Detalhamento de caso: Recém-nascido pré-termo tardio, adequado para idade gestacional, masculino, cujos exames pré-natal sugeriam trissomia do cromossomo 21. Ecocardiograma fetal com diagnóstico sugestivo de coarctação de aorta associada ao defeito do septo atrioventricular (DSAV) total. Parto programado em maternidade de alto risco. Ecocardiograma pós-nascimento evidenciou interrupção do arco aórtico (IAA) + DSAV total. Como defeito congênito de canal arterial dependente, foi realizada infusão de prostaglandina e as equipes cirúrgica e cardiologia pediátrica acionadas. Realizada angiotomografia computadorizada de coração e vasos da base para melhor estudo anatômico e programação da intervenção. Aos 21 dias, submetido à implante de “stent” no canal arterial, via hemodinâmica, bem-sucedido e sem intercorrências. No 7º dia pós-procedimento, estável hemodinamicamente, com dispositivo posicionado no canal, bom fluxo e função cardíaca preservada. Ajustadas medicações anti congestivas, seguimento ambulatorial com cardiologia pediátrica, aguarda correção cirúrgica total do defeito. Considerações finais: A IAA é uma anomalia de elevada morbimortalidade. A confirmação diagnóstica e a conduta efetiva permitiram sobrevida diante da cardiopatia de hipofluxo sistêmico, dependente de canal arterial. A não intervenção precoce é etiologia para insuficiência cardíaca grave, choque cardiogênico e óbito. O diagnóstico pré-natal, em casos complexos, possibilita a preparação da equipe assistencial no diagnóstico e condução dos pacientes.
一名唐氏综合征患者的主动脉弓中断伴发全房室隔缺损
目的:报告一例复杂先天性心脏病。病例报告:晚期早产新生儿,适合胎龄,男性,产前检查提示 21 三体综合征。胎儿超声心动图诊断提示主动脉闭锁伴全房室隔缺损(AVSD)。预定在高风险妇产医院分娩。产后超声心动图显示主动脉弓中断(IAA)+全房室隔缺损。由于是先天性动脉导管未闭,医生为其注射了前列腺素,并召集了外科和儿科心脏病团队。为了更好地研究解剖结构和制定干预计划,对心脏和大血管进行了计算机断层扫描。21 天后,患者接受了动脉导管血流动力学支架植入术,手术成功且顺利。术后第 7 天,患者血流动力学稳定,支架位于通道内,血流良好,心功能保持良好。调整了抗心绞痛药物,儿科心脏病学门诊随访,等待手术完全矫正缺损。最后的考虑:IAA 是一种发病率和死亡率都很高的异常现象。通过诊断确认和有效管理,可以使依赖动脉导管的全身性低流量心脏病患者存活下来。如果不及早干预,可能会导致严重的心力衰竭、心源性休克和死亡。对复杂病例进行产前诊断,可使护理团队在诊断和管理患者方面做好准备。
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