Compromiso renal como manifestación de esclerosis sistémica rápidamente progresiva: dos casos clínicos

Abstract

Introducción: el compromiso renal por esclerosis sistémica (ES) ocurre en el 5-15?% de los pacientes con compromiso cutáneo difuso, caracterizándose por deterioro severo de la función renal, generado por vasculopatía, inflamación y fibrosis. Objetivo: proporcionar información relevante para mejorar el reconocimiento temprano de la crisis renal esclerodérmica mediante el análisis de 2 casos clínicos. Presentación del caso: se presentan dos casos clínicos que comparten características de ES con compromiso cutáneo rápidamente progresivo y afección renal compatible con crisis renal esclerodérmica (CRE), manifestados como crisis hipertensiva y lesión renal aguda (LRA), con necesidad de hemodiálisis. Dada la sospecha diagnóstica de ES, se inició inmediatamente manejo con enalapril, logrando control de la presión arterial y mejoría de la hemólisis intravascular, además, por la rápida progresión del compromiso cutáneo se indicó ciclofosfamida, presentando mejoría en esclerosis en uno de los dos casos. Discusión y conclusión: debido a su baja frecuencia y comportamiento agresivo, la CRE continúa siendo un reto diagnóstico y terapéutico, donde el tratamiento oportuno representa la diferencia entre lograr resultados clínicos, por lo que debe ser parte del abordaje diagnóstico en pacientes con LRA y microangiopatía trombótica, principalmente en aquellos que cursan con crisis hipertensiva.