Reporte de un caso clínico Sindrome de Rendu – Osler – Weber y Sîndrome Antifosfolipido

Abstract

El síndrome de Rendu-Osler-Weber (HHT) o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria es un desorden vascular caracterizado la presencia de telangiectasias y malformaciones arteriovenosas. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, se presenta asociado a malformaciones arteriovenosas pulmonares y/o múltiples telangiectasias en sistema gastrointestinal, cavidad oral. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por la formación de proteínas anormales en la sangre llamados autoanticuerpos antifosfolipídicos (APS) lo que provoca la formación de coágulos en las arterias y venas. La embolia pulmonar aguda en un paciente con malformación arteriovenosa es un factor predisponente para complicaciones potenciales. Existen pocos informes de casos en los que se encontraron al mismo tiempo estas dos condiciones, está asociada con un aumento del riesgo trombótico debido a la deficiencia de hierro. Se presenta el caso clínico de una paciente de 21 años con antecedente de HHT y hallazgos de hemorragia alveolar por lo que se estudia patología inmunológica encontrando resultados positivos para autoanticuerpos antifosfolipídicos.