Estudio retrospectivo de 10 pacientes adultos con enfermedad ampollar autoinmune por inmunoglobulina A lineal

Abstract

Antecedentes: la enfermedad ampollar autoinmune por IgA lineal (EIAL) es una afección adquirida, crónica, poco frecuente, que cursa con ampollas subepidérmicas y presencia de depósitos de IgA en un patrón lineal, en la zona de la membrana basal (ZMB), observados por inmunofluorescencia directa (IFD) o técnicas inmunohistoquímicas. Objetivo: determinar las características epidemiológicas y clínicas, y la respuesta al tratamiento de los pacientes con EIAL. Diseño: estudio descriptivo, observacional y retrospectivo. Materiales y métodos: se evaluaron las historias clínicas de 648 pacientes que asistieron al sector de enfermedades ampollares autoinmunes del Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía entre noviembre de 1997 y diciembre de 2021. Se incluyeron pacientes de ambos sexos mayores de 18 años que presentaban síntomas clínicos y resultados de IFD compatibles con EIAL. Resultados: se estudió la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de EIAL (1,54% del total de los pacientes). El sexo más afectado fue el femenino. La edad promedio de presentación fue de 52,5 años. Solo el 20% tenían compromiso mucoso. Todos los pacientes presentaron en la IFD depósitos lineales de IgA en la ZMB. El 60% fueron tratados con dapsona en combinación con metilprednisona. Conclusiones: destacamos la heterogeneidad del cuadro clínico y que la entidad se define por el hallazgo de depósitos de IgA en la IFD, con un patrón lineal siguiendo la ZMB. En este estudio, a diferencia de lo publicado en la literatura, la edad de presentación fue menor, el compromiso mucoso fue menos frecuente y se observó el estrés emocional como un factor desencadenante no mencionado en la bibliografía.