Urgenze nell’anemia falciforme dell’adulto

Abstract

L’anemia falciforme è una delle malattie genetiche più frequenti. Colpisce principalmente le persone provenienti dall’Africa subsahariana. A causa dei flussi migratori, la sua prevalenza è sempre più importante in Europa. È caratterizzata da un’anemia emolitica cronica legata alla sintesi di emoglobina anomala o emoglobina S le cui proprietà reologiche sono molto diverse da quelle dell’emoglobina A. Le complicanze acute spesso portano i pazienti al Pronto Soccorso: dolore intenso legato a crisi vaso-occlusive, difficoltà respiratorie secondarie a una sindrome toracica acuta, febbre attribuibile a un’origine infettiva, priapismo, astenia o svenimento per aggravamento dell’anemia e lesioni focali (neurologiche, nefrologiche, oftalmologiche, oto-rino-laringoiatriche). Queste lesioni focali d’organo sono o acute fin dall’inizio oppure croniche, potendo scompensarsi in modalità acuta, da sole o simultaneamente. La gestione in urgenza si basa su un rigoroso esame anamnestico e clinico e su alcune importanti specificità da conoscere. Il ricorso alla trasfusione deve soddisfare determinati criteri specifici. La gestione a lungo termine richiede un regolare follow-up specialistico accompagnato da una buona aderenza sia allo stile di vita che alle misure dietetiche e al trattamento che modifica la malattia, vale a dire l’idrossiurea.