Considérations cliniques, anatomo-pathologiques et chirurgicales sur la polysyndactylie centrale de type III des mains

Abstract

La polysyndactylie centrale de type III des mains est transmise par un gène autosomique irrégulier. Les cas que nous avons traités appartiennent à un groupe familial originaire de Trapani (Sicile occidentale). Nous avons reconstitué un arbre généalogique à partir du début du 19^e siècle, comprenant 115 personnes, 70 saines, 45 présentant des malformations des mains. Le traitement chirurgical a été effectué sur 8 mains (4 jeunes patients) et complété par des interventions à distance. Nous avons sérié les difficultés d'ordre anatomique, fonctionnel et esthétique (28 dans une seule main), pour les aborder isolément.

Central polysyndactyly type III of the hands is a very rare and complicated malformation, since it shows a great number of anatomic and functional lesions. Seven persons belonging to an ethnic original group living in Trapani, in Western Sicily, have been the topic of a very deep and careful study ; four of them have been operated on both sides. Our clinical research has allowed us to build up a Pedigree of the elements suffering from the malformation (showing autosomic dominant character) dating back to the beginning of the nineteenth century. The pedigree includes one hundred and fifteen persons of whom seventy healthy and forty five afflicted with central polysyndactyly type III. Numerous operative techniques have been used to face the anatomic, functional and aesthetic difficulties we have found.