La terapia con moduladores para la fibrosis quística puede revertir las bronquiectasias quísticas

Abstract

Las bronquiectasias suelen considerarse progresivas e irreversibles, por lo que los casos de regresión o reversión constituyen un paso importante para comprender los mecanismos fisiopatológicos subyacentes. El tratamiento de la fibrosis quística (FQ), causada por variantes patogénicas en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), es un ejemplo de éxito en la medicina personalizada. El reciente desarrollo de terapias moduladoras de CFTR ha revolucionado la atención médica. En cuestión de semanas se observan mejoras espectaculares en la función pulmonar, la producción de esputo, el desempeño durante el día y la calidad de vida. Sin embargo, en la actualidad se desconoce el efecto de la exposición a largo plazo al elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor (ETI) sobre las anomalías estructurales. En esta serie de casos se describen tres adultos con FQ que han mostrado mejoría progresiva de los cambios cilíndricos, varicosos y, lo más importante, quísticos en bronquiectasias tras un tratamiento prolongado con ETI. Esto plantea la interesante cuestión de la reversibilidad de las bronquiectasias, así como los mecanismos implicados en el mantenimiento y la progresión de las bronquiectasias en relación con la FQ.