Pacjent z nocną napadową hemoglobinurią w codziennej praktyce lekarskiej: od lekarza podstawowej opieki zdrowotnej do hematologa – opis przypadku

Abstract

Nocna napadowa hemoglobinuria jest nabytą niedokrwistością hemolityczną charakteryzującą się triadą objawów: hemolizą wewnątrznaczyniową, pancytopenią i tendencją do zakrzepicy żylnej. U pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią te objawy są obecne w różnych kombinacjach. Występowanie kilku napadów hemolizy wewnątrznaczyniowej skutkuje epizodami związanymi z zakrzepicą w nietypowych miejscach, a pacjenci ci mogą mieć różne stopnie zaburzeń szpiku kostnego. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą cytometrii przepływowej granulocytów krwi metodą FLAER. Strategia leczenia pod postacią hamowania dopełniacza ekulizumabem, choć bardzo kosztowna, jest też bardzo skuteczna.