SINDROME DE HIPER-HEMÓLISE: UMA GRAVE COMPLICAÇÃO DA DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica e rara de reação transfusional em pacientes com doença falciforme, ocorrendo hemólise das hemácias transfundidas, assim como de hemácias autólogas. O não reconhecimento desta síndrome pode acarretar em terapêutica inapropriada, com risco à vida. Objetivo: Relatar o caso grave de um paciente jovem com anemia falciforme, que apresentou elevação de provas de hemólise com piora consecutivas de hematimetrias após transfusões. Relato de caso: D.D.S, masculino, 35 anos, com diagnóstico de doença falciforme, em acompanhamento irregular há 9 anos, encaminhado ao pronto socorro do hospital devido ao quadro de crise álgica refratária ao uso de opioide. Em exames laboratoriais iniciais, apresentava hemoglobina de 5,9. Paciente evoluiu com necessidade de transfusões de concentrados de hemácias durante a internação, além elevação das provas de hemólise e valor de hemoglobina menor que pré-transfusional, sendo aventada a hipótese de síndrome hiper-hemolítica. O surgimento de um novo alo-anticorpo em painel imunológico dificultava a realização de provas cruzadas negativas. Equipe de hematologia indicou metilprednisolona 500mg/dia por 2 dias em 2 momentos e uso de prednisona 1mg/kg durante os intervalos. Após o período de pulsoterapia, paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial. Conclusão: O diagnóstico de síndrome hiper-hemolítca deve ser suspeitado quando o paciente com doença falciforme apresenta queda da hemoglobina após a transfusão, sem outro fator que justifique a piora da hematimetria. Geralmente, há recorrência do quadro álgico e anemia severa com níveis de hemoglobina que podem ameaçar a vida. Embora possua fisiopatologia não totalmente esclarecida, há relação com os anticorpos antieritrocitários, anti- HLA ou voltados contra proteínas heterólogas, que ativam o complemento e provocam hemólise. Nos casos de evolução rápida e baixos níveis de hemoglobina, a metilprednisona (500mg/dia por 2 dias) pode ser utilizada, pois mesmo que se selecione unidades de concentrado de hemácias com fenótipo idêntico ao do receptor, novas transfusões podem agravar ainda mais o quadro hemolítico.