Utilidad de las técnicas de imagen en el diagnóstico de la fibrosis hepática congénita. A propósito de un caso.

Abstract

Resumen La fibrosis hepatica congenita (FHC) es una rara entidad congenita multisistemica, incluida en el grupo de las enfermedades fibropoliquisticas, que afecta principalmente al sistema hepatobiliar. Su forma de presentacion suele ser poco especifica y en ocasiones resulta muy dificil llegar a su correcto diagnostico. Presentamos el caso de una paciente de 29 anos de edad en estudio por hepatomegalia asintomatica, aparentemente sin antecedentes clinicos de interes. Si bien el diagnostico definitivo se realizo mediante una biopsia hepatica, los hallazgos obtenidos con las tecnicas de imagen pudieron ofrecer una adecuada aproximacion al diagnostico. Palabras clave. Fibrosis hepatica congenita. Enfermedad de Caroli. Colangiografia por resonancia magnetica. Cirrosis hepatica.