DOENÇAS DE ADESÃO LEUCOCITÁRIA

Abstract

O objetivo da inflamação, a qual é deflagrada quando em contato com agentes patológicos, é eliminar a causa inicial da lesão, coordenar as reações do sistema imunológico inato, eliminar as células lesadas e os tecidos danificados para iniciar a sua reparação e restaurar a sua função. Para tanto, o acesso de leucócitos da corrente sanguínea aos tecidos agredidos e/ou danificados por diapedese é essencial para o advento de processos inflamatórios. Nesse sentido, esta revisão literária visa ressaltar os processos moleculares que definem como tais células participam não só deste quadro, mas também em diversos outros mecanismos importantes para a homeostase. No cenário destes eventos, destaca-se o papel das integrinas durante a diapedese de leucócitos em direção ao sítio inflamatório, sendo imprescindível para a prevenção de infecções fúngicas e bacterianas recorrentes, bem como para a cicatrização de feridas e desenvolvimento ósseo. Nesse contexto, as doenças caracterizadas como deficiências de adesão leucocitária (leukocyte adhesion deficiencies, LADs) surgem como distúrbios genéticos que afetam sobremaneira a vida dos indivíduos, interferindo o acesso dos leucócitos no âmbito tecidual. Nesta revisão, o foco incide sobre as LADs dos tipos I e III. No primeiro tipo, o defeito é a não-expressão de cadeias comuns do tipo beta 2 de integrinas (CD18) na membrana plasmática de leucócitos, sendo mais frequente, enquanto na segunda muito mais rara o defeito envolve a proteína kindlina-3 a qual, mesmo com a normalidade das integrinas na membrana plasmática de leucócitos, inviabiliza a sua ativação. Apesar de apresentarem suas particularidades, ambos os tipos de LAD possuem semelhanças quanto à sintomatologia, ao diagnóstico e ao tratamento. Infelizmente, há somente um único tratamento verdadeiramente eficaz, o que sugere que deveria haver novos investimentos para novas pesquisas e descobertas a fim de modificar o atual cenário epidemiológico dessas doenças.