A case of treatment for giant gastrointestinal stromal tumor of the stomach with metastases in the serous membrane of the small intestine

Abstract

45 Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) является редкой опухолью пищеварительной системы. Частота выявления GIST варьирует от 0,1 до 3% среди всех гастроинтестинальных злокачественных опухолей. В России ежегодно регистрируется 2000—2500 случаев GIST различной локализации. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. В 50% случаев GIST диагностируют на поздних стадиях развития в связи с отсутствием специфических симптомов и трудностью гистологической верификации опухоли. GIST относится к мезенхимальным опухолям. Развитие GIST происходит из клеток Кахаля, расположенных в интерстициальных нервных сплетениях и отвечающих за моторику ЖКТ. В большинстве случаев развитие GIST связано с мутациями протоонкогена с-KIT (70—85% мутаций), наиболее часто в экзонах 11 (75%), 9 (15%), 13 и 17 (2—5%) и в 5% случаев с мутацией в экзонах 18, 12 и 14 гена PDGFRα, кодирующего тирозинкиназный рецептор тромбоцитарного фактора роста [1—5]. В 10—15% встречается дикий тип GIST. Эти особенности необходимо учитывать при назначении ингибитора тирозинкиназ (иматиниба мезилат). Наиболее чувствительны к этому препарату опухоли с мутацией в экзонах 11 и 13 гена с-KIT, менее чувствительны при мутации в 9 экзоне гена с-KIT и нечувствительны при мутации в 18 экзоне гена PDGFRα. При диком типе GIST эффект от иматиниба мезилата наблюдается в 40% случаев (табл. 1) [1, 2, 6]. В подавляющем большинстве случаев GIST встречаются как солитарные опухоли различной локализации. GIST первично-множественной локализации встречается крайне редко (менее 1%) либо спорадически — как первично-множественная GIST без семейного опухолевого анамнеза, либо является проявлением наследственных синдромов. В зависимости от молекулярно-генетичеdoi: 10.17116/onkolog20176245-50