Acquired Hemophilia A

Abstract

번 응고인자가 억제되고 고갈되어 출혈과 관련된 합병증이 발생하는 매우 드문 질환이다. 종종 생명을 위협하는 치명적인 출혈 합병증이 발생하는 것으로 알려져 있어, 관련된 증상이 동반된 환자에서 의심을 하여 조기에 진단을 하는 것이 매우 중요하다. 후천성혈우병 A는 100만 명 중 1년에 0.2-1.48명이 발생하는 것으로 보 고되고 있다. 20-30대 여성에서는 임신이나 자가면역성 질환과 관련하여 종종 발생하나, 대부분은 65세 이상의 고령(중앙값 64-78세)에서 남녀에 모두 비슷한 비율로 발생한다. 소아에서는 매우 드문 것으로 알려져 있 다. 자가면역성 질환(전신홍반루푸스, 류마티스관절염 등), 악성종양, 임신 (대부분 첫 번째 임신에서 발생하며, 출산 후 1-4개월에 발생함. 자가항체 가 태반을 통과하므로 태아에 출혈 위험이 있음), 감염, 약제 등 후천성 혈우병 A 발생에 관련된 원인이 있는 경우가 50% 정도 되며, 나머지 50% 에서는 원인불명(idiopathic)으로 밝혀진 관련된 질환 없이 발생하는 것으 로 알려져 있다. 비록 약 30% 정도에서는 출혈이 심하지 않아 출혈에 대 한 지혈치료가 필요 없으나, 최근의 대규모 보고에 따르면 94.6%에서는 출 혈성 임상양상이 동반되었고, 77%의 자연출혈과 70%의 심각한 출혈(혈 색소 < 8 g/dL 또는 혈색소 >2 g/dL 감소로 정의됨)이 관찰되었다. 선천성 혈우병과는 나타나는 임상양상에 차이가 있다. 선천성혈우병에서 주로 관 찰되는 관절강내출혈(hemarthrosis)은 드물고, 후천성혈우병 A에서는 피 하출혈이 흔하게 관찰된다(> 80%). 근육내 출혈이나 위장관계 출혈도 종 종 관찰된다(Table 1). 사망률은 특히 65세 이상의 고령이나 기저 악성 종양을 동반한 경우에는 20% 이상으로 보고되고 있다. 기저질환 관련 사 망이 많고, 출혈에 의한 사망은 5-10% 정도로 알려져 있다(이전 연구에서 3.2%와 9.1%로 보고됨). 후천성혈우병 A는 진단의 지연으로 인하여 치명 적인 출혈에 의한 사망이 발생할 수 있으며, 진단과 적절한 초기 조치가 되