ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

Международный журнал научной педиатрии Pub Date : 2023-02-28 DOI:10.56121/2181-2926-2023-2-31-35

Сохира Давлатова, Ульяна Абдурахманова, Максим Лим

{"title":"ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ","authors":"Сохира Давлатова, Ульяна Абдурахманова, Максим Лим","doi":"10.56121/2181-2926-2023-2-31-35","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Аннотация. В статье приведены данные клинического случая врождённого буллёзного эпидермолиза (ВБЭ) у новорожденного. Генетический дефект у ребёнка проявился генерализованным поражением кожи и её дериватов в виде образования обширных булл, эрозивных поверхностей, язв, местами с образованием корочек. Дефекты кожи больше локализовались в области кистей и стоп, а также живота, спины, ягодиц, тазовой области. Имело место также поражение слизистой полости рта и ногтевых пластин. Состояние ребёнка оценивалось как очень тяжёлое. Заболевание носило ундулирующей характер. \nСпецифического лечения ВБЭ не существует. Нередки летальные исходы из-за развития тяжёлой пневмонии, сепсиса, шока, дистрофии и других осложнений. Однако правильная, своевременная и комплексная симптоматическая терапия может в ряде случаев значительно улучшать состояние больного.","PeriodicalId":159078,"journal":{"name":"Международный журнал научной педиатрии","volume":"12 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-02-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Международный журнал научной педиатрии","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.56121/2181-2926-2023-2-31-35","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Abstract

Аннотация. В статье приведены данные клинического случая врождённого буллёзного эпидермолиза (ВБЭ) у новорожденного. Генетический дефект у ребёнка проявился генерализованным поражением кожи и её дериватов в виде образования обширных булл, эрозивных поверхностей, язв, местами с образованием корочек. Дефекты кожи больше локализовались в области кистей и стоп, а также живота, спины, ягодиц, тазовой области. Имело место также поражение слизистой полости рта и ногтевых пластин. Состояние ребёнка оценивалось как очень тяжёлое. Заболевание носило ундулирующей характер. Специфического лечения ВБЭ не существует. Нередки летальные исходы из-за развития тяжёлой пневмонии, сепсиса, шока, дистрофии и других осложнений. Однако правильная, своевременная и комплексная симптоматическая терапия может в ряде случаев значительно улучшать состояние больного.

查看原文本刊更多论文

先天性表皮病

注释。这篇文章列出了新生儿先天性毛细血管表皮病的临床病例。婴儿的遗传缺陷表现为广泛的牛皮、侵蚀表面、溃疡和外皮形成的皮肤和皮质退化。皮肤缺陷更局限于手部和脚部，腹部、背部、臀部、骨盆。口腔粘膜和指甲板也有损伤。据估计，这孩子的情况非常严重。这是一种令人愉快的疾病。vb没有具体的治疗方法。由于严重肺炎、败血症、休克、营养不良和其他并发症而导致的死亡并不少见。然而，在某些情况下，正确的、及时的和综合的症状疗法可以大大改善病人的病情。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

求助全文

约1分钟内获得全文求助全文

来源期刊

Международный журнал научной педиатрии

自引率

0.00%

发文量