Thin basement membrane diseaseの臨床病理学的検討

Abstract

Thin basement membrane disease (以下TBMD) と診断した13症例を臨床病理学的に検討した。組織の検討は，従来の光学顕微鏡，電子顕微鏡，蛍光抗体法所見に加えて，酵素抗体法でIV型コラーゲンα鎖蛋白の発現も検討した。平均観察期間の6.1年で腎機能の低下を認めた症例はなかったが，酵素抗体法で糸球体係蹄壁にIV型コラーゲンα3・4・5鎖蛋白の発現の減弱がみられた男性の1症例では，蛋白尿の増加が見られた。このことからTBMDの診断・経過は慎重に対応する必要があり，IV型コラーゲンα鎖蛋白の検索を行うことはTBMDの診断およびAlport症候群との鑑別に有用と考えられた。