Recurrent Parenchymal Neuro-Behcet’s Disease Presenting Only with Headache

Euihyun Sung, J. Jeon, Young Seo Kim
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Abstract

베체트병은 구강궤양, 외음부궤양 및 포도막염을 특징으로 하는 전신염증성질환이다. 피부와 눈뿐만 아니라 관절, 위장관, 심장 등 장기에서도 질환이 나타날 수 있으며, 중추신경계 침범 은 비교적 드물지만 이환율과 사망률이 높다는 점에서 중요하 다. 신경베체트병은 대뇌반구, 뇌간, 척수 등 뇌 실질을 침범하 는 경우와 실질 밖 혈관을 침범하는 경우, 신경 또는 근육 등 말 초를 침범하는 경우로 분류할 수 있다. 혈액검사, 뇌척수액검 사, 영상검사 등을 시행하여 다발성경화증, 시신경척수염범주 질환, 뇌경색, 뇌수막염 등을 배제 진단함으로써 진단한다. 치 료는 일반적인 베체트병의 치료와 유사하게 글루코코티코이드, 아자싸이오프린, 메토트렉세이트, 사이클로포스퍼마이드와 같 은 면역억제제를 투여하며, 치료저항성의 경우 생물학적 제제 도 사용하고 있다. 저자들은 베체트병 환자에서 반복적으로 뇌간 및 대뇌반구를 침범하는 병변이 발생하였으나 특별한 신 경학적 증상 없이 반복적인 두통을 호소하였고 빠른 스테로이 드 치료 이후 호전되는 증례를 경험하였기에 이를 보고하는 바 이다. ■ ■ 증례
复发性脑实质神经-白塞病仅表现为头痛
贝切特病是以口腔溃疡,外阴部溃疡及葡萄膜炎为特征的全身炎症性疾病。不仅是皮肤和眼睛,关节、胃肠、心脏等脏器也会出现疾病,虽然中枢神经系统的侵犯比较罕见,但是双重汇率和死亡率较高,这一点非常重要。神经贝切特病可分为侵犯大脑半球,脑干,脊髓等脑实质和侵犯实质外血管,侵犯神经或肌肉等末梢。实行血液检查,脑脊髓液检查,影像检查等,排除诊断多发性硬化症,视神经脊髓炎范畴疾病,脑梗塞,脑膜炎等。牙疗与普通的贝切特病的治疗相似,使用葡萄糖可的松、阿扎赛匹林、甲氧甲酸酯、环孢霉素等免疫抑制剂,对于治疗抵抗性,还使用生物制剂。作者们在贝切特病患者中反复发生了侵犯脑干及大脑半球的病变,但没有特别的新经学症状,反复出现头痛症状,并在快速接受类固醇治疗后出现了好转,因此报告了这一情况。■■症如
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