SARCOMA SINOVIAL PRIMARIO PULMONAR: UN CASO INUSUAL EN PEDIATRÍA

Neumología Pediátrica Pub Date : 2021-12-16 DOI:10.51451/np.v16i3.466

Jürg Niederbacher V., Carlos E. Garavito B., Diego Estupiñán P., Isabel C. Bolívar A., Adriana P. Rocha R., Ginna P. Lozano C.

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Abstract

El sarcoma sinovial primario de pulmón (SSPP) localizado en bronquio, es una entidad no reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso de un niño de siete años con antecedente de aparentes neumonías recurrentes derechas de siete meses de evolución; en la evaluación por neumología pediátrica se destaca en las radiografías de tórax, la presencia de atelectasias recurrentes en lóbulo medio e inferior derecho, por lo que se realiza broncoscopia, donde se observa una masa obstruyendo el 100% de la luz del bronquio fuente derecho y se sospecha tumor carcinoide. Se realiza extirpación de masa endobronquial con fines diagnósticos y terapéuticos, incluyendo resección segmentaria bronquial y anastomosis término-terminal. El respectivo análisis inmunohistoquímico muestra hallazgos sugestivos de sarcoma sinovial monofásico. Se descarta compromiso tumoral extrapulmonar, por lo que se diagnostica como tumor primario de bronquio. Se administraron 7 ciclos de quimioterapia y 31 sesiones de radioterapia. Actualmente en control, sin evidencia de metástasis, tumores residuales o recidivas.

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本研究的目的是评估儿童和青少年的肺滑膜肉瘤的临床表现。病例为一名7岁儿童，有明显复发性右肺炎7个月演变史;在儿科肺科的评估中，胸部x线片突出了右下叶和中叶复发性肺不张的存在，因此进行了支气管镜检查，观察到肿块阻塞了100%的右源支气管光，并怀疑有类癌肿瘤。支气管内肿块切除用于诊断和治疗，包括支气管节段切除和端到端吻合。免疫组化分析显示单相滑膜肉瘤。肺外肿瘤累及被排除，诊断为原发性支气管肿瘤。在一项随机对照试验中，患者接受了7个化疗周期和31个放疗疗程。目前处于控制状态，无转移、残留肿瘤或复发的证据。

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