Hemofilia

Baiq nindya annisa putri, Devi Rahmadona
{"title":"Hemofilia","authors":"Baiq nindya annisa putri, Devi Rahmadona","doi":"10.29303/jku.v11i3.666","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Hemofilia merupakan penyakit turunan yang ditandai adanya pendarahan berat. Penyakit ini muncul sebagai perdarahan pasca trauma minor atau perdarahan spontan. Hemofilia disebabkan karena kelainan pada faktor protein koagulasi. Faktor VIII (FVIII) menyebabkan hemofilia A, dan faktor IX (FIX) menyebabkan hemofilia B. Hemofilia dapat didiagnosis melalui sekuensing gen dengan cara mengidentifikasi status pembawa. Pada saat prenatal, hemofila dapat dideteksi pada saat janin usia 12 minggu, tetapi memiliki resiko keguguran 0,5-1,0 %. Hemofilia diobati dengan dua pendekatan yakni pengelolaan pendarahan akut dan profilaksis. Pengobatan hemofilia harus memperhatikan dosis, jadwal, dan level target. Pengobatan hemofilia dapat mengunakan faktor VIII rekombinan dengan melibatkan inaktivasi virus dan teknologi skrining yang dinilai lebih aman. Komplikasi dapat terjadi karena kehadiran inhibitor penekan fungsi kerja faktor protein koagulasi, artropati hemofilik, dan pseudotumor pemicu pendarahan jaringan lunak yang berpotensi cedera organ dalam. Upaya pencegahan dilakukan dengan cara  menjauhkan penderita dari aktivitas pemicu luka pendarahan fisik, serta memastikan penderita memiliki sistem kekebalan normal untuk menerima vaksinasi rutin.","PeriodicalId":135675,"journal":{"name":"Unram Medical Journal","volume":"78 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-11-13","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Unram Medical Journal","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.29303/jku.v11i3.666","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0

Abstract

Hemofilia merupakan penyakit turunan yang ditandai adanya pendarahan berat. Penyakit ini muncul sebagai perdarahan pasca trauma minor atau perdarahan spontan. Hemofilia disebabkan karena kelainan pada faktor protein koagulasi. Faktor VIII (FVIII) menyebabkan hemofilia A, dan faktor IX (FIX) menyebabkan hemofilia B. Hemofilia dapat didiagnosis melalui sekuensing gen dengan cara mengidentifikasi status pembawa. Pada saat prenatal, hemofila dapat dideteksi pada saat janin usia 12 minggu, tetapi memiliki resiko keguguran 0,5-1,0 %. Hemofilia diobati dengan dua pendekatan yakni pengelolaan pendarahan akut dan profilaksis. Pengobatan hemofilia harus memperhatikan dosis, jadwal, dan level target. Pengobatan hemofilia dapat mengunakan faktor VIII rekombinan dengan melibatkan inaktivasi virus dan teknologi skrining yang dinilai lebih aman. Komplikasi dapat terjadi karena kehadiran inhibitor penekan fungsi kerja faktor protein koagulasi, artropati hemofilik, dan pseudotumor pemicu pendarahan jaringan lunak yang berpotensi cedera organ dalam. Upaya pencegahan dilakukan dengan cara  menjauhkan penderita dari aktivitas pemicu luka pendarahan fisik, serta memastikan penderita memiliki sistem kekebalan normal untuk menerima vaksinasi rutin.
血友病是一种遗传性严重出血的疾病。它表现为轻微的创伤后出血或自发性出血。血友病是由凝血蛋白因子紊乱引起的。因子VIII (FVIII)导致血友病A,而因子IX (FIX)导致血友病B.血友病可以通过确定携带者状态的基因序列进行诊断。在产前,血液素可以在12周内检测到,但有0.5 - 1.0的流产风险。血友病患者采用两种治疗急性出血和预防的方法。血友病治疗必须考虑剂量、时间表和目标水平。血友病治疗可以通过病毒抑制和安全筛查技术进行第8种重组。并发症可能是由于凝血蛋白、血友病动脉病变和潜在器官损伤的软组织伪肿瘤的存在。预防措施是通过使患者远离引发身体出血的活动,并确保患者有正常的免疫系统接受常规疫苗接种。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
求助全文
约1分钟内获得全文 求助全文
来源期刊
自引率
0.00%
发文量
0
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
确定
请完成安全验证×
copy
已复制链接
快去分享给好友吧!
我知道了
右上角分享
点击右上角分享
0
联系我们:info@booksci.cn Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。 Copyright © 2023 布克学术 All rights reserved.
京ICP备2023020795号-1
ghs 京公网安备 11010802042870号
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:481959085
Book学术官方微信