Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Reporte de caso clínico

Indira Yánez Alvarez, Maxwell Velasco Salazar, Rómulo Cabezas Orozco, Evita Quintero Cevallos, Juan Manuel Órdoñez Fernández, Eliana Cerón López
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Abstract

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria común que ocurre en 1 de cada 500 individuos y afecta a ambos sexos, aunque las mujeres son diagnosticadas con menos frecuencia que los hombres. Hasta en un 60% de los adolescentes y adultos la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante, causado por mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas cardíacas. Sus manifestaciones clínicas son variadas, desde la hipertrofia ventricular izquierda asintomática o la insuficiencia cardíaca progresiva, hasta la muerte súbita cardíaca. Los síntomas comunes incluyen disnea, dolor torácico, palpitaciones y síncope. Se presenta el caso de un paciente masculino de 46 años, con diagnóstico previo de miocardiopatía hipertrófica a los 26 años, ingresa con disnea de esfuerzo clase funcional IV y cianosis periférica. Por medio del ecocardiograma transtorácico se confirma el diagnóstico de una miocardiopatía hipertrófica severa obstructiva del ventrículo izquierdo, requiriendo miectomía septal, con favorable evolución.
阻塞性肥厚性心肌病。临床病例报告
肥厚性心肌病是一种常见的遗传性疾病,每500人中就有1人发生,男女都有,尽管女性的诊断频率低于男性。高达60%的青少年和成年人患有常染色体显性疾病,由心脏肌体蛋白基因突变引起。临床表现多种多样,从无症状的左心室肥厚或进行性心力衰竭到心脏猝死。常见的症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥。本研究的目的是评估一种疾病的临床表现,在这种疾病中,患者被诊断为肥厚性心肌病,并被诊断为功能IV级努力呼吸困难和外周发红。经胸超声心动图证实诊断为严重阻塞性左心室肥厚性心肌病,需要隔肌切除术,进展良好。
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