Jéssyka Viana Valadares Franco, A. Barbosa, Carla Caroline Figueira de Oliveira, Gabriela Fernandes Ribeiro, Letícia Clara Pires Campos
{"title":"TRANSPLANTE DE CÉLULAS- TRONCO HEMATOPOIÉTICA EM PACIENTES COM MIELOFIBROSE","authors":"Jéssyka Viana Valadares Franco, A. Barbosa, Carla Caroline Figueira de Oliveira, Gabriela Fernandes Ribeiro, Letícia Clara Pires Campos","doi":"10.51161/hematoclil/74","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Introdução: A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, vindo acometer vários órgãos. A medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, ocorrendo assim uma deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assume a função hematopoética. Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do transplante da medula óssea em paciente com mielofribrose, como modalidade terapêutica curativa. Material e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados em plataformas cientificas como Scielo, PubMED, com o tema transplante de células-tronco hematopoiética em pacientes com mielofibrose, pois a pesquisa permite a análise de estudos relevantes para aplicação na prática clínica. Os critérios de inclusão foi pacientes diagnosticado com a doença mielofibrose. Resultados: A pesquisa nas bases de dados de artigos selecionados, demostrou que a mielofibrose é doença clonal originada da transformação neoplásica de célula hematopoética pluripotente acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Estima-se uma incidência de 1,0 a 1,5 casos:100.000 habitantes/ano, apresentando sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extra medular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas. Diante disso, o estudo prospectivo mostrou que deve avaliar o papel da consolidação intensiva com transplante de precursores hematopoéticos em pacientes portadores de síndrome mielodisplásica que obtiveram remissão completa após quimioterapia intensiva. Pois existem restrições ao uso do transplante nesses pacientes, onde alguns devem apresentar dificuldades em alcançar remissões citogenéticas bem como apresentar dificuldade de mobilização de precursores hematopoéticos. Tendo como um fator importante a seleção do doador, na tentativa de minimizar estas complicações, esses autores concluíram que, para transplantes não aparentados com compatibilidade 10/10, a sobrevida após o transplante em fases mais avançadas era semelhante à sobrevida dos transplantes com doadores aparentados. Conclusão: O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas permanece sendo a única opção terapêutica curativa para os pacientes com mielofibrose.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":"3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/74","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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Abstract
Introdução: A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, vindo acometer vários órgãos. A medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, ocorrendo assim uma deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assume a função hematopoética. Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do transplante da medula óssea em paciente com mielofribrose, como modalidade terapêutica curativa. Material e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados em plataformas cientificas como Scielo, PubMED, com o tema transplante de células-tronco hematopoiética em pacientes com mielofibrose, pois a pesquisa permite a análise de estudos relevantes para aplicação na prática clínica. Os critérios de inclusão foi pacientes diagnosticado com a doença mielofibrose. Resultados: A pesquisa nas bases de dados de artigos selecionados, demostrou que a mielofibrose é doença clonal originada da transformação neoplásica de célula hematopoética pluripotente acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Estima-se uma incidência de 1,0 a 1,5 casos:100.000 habitantes/ano, apresentando sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extra medular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas. Diante disso, o estudo prospectivo mostrou que deve avaliar o papel da consolidação intensiva com transplante de precursores hematopoéticos em pacientes portadores de síndrome mielodisplásica que obtiveram remissão completa após quimioterapia intensiva. Pois existem restrições ao uso do transplante nesses pacientes, onde alguns devem apresentar dificuldades em alcançar remissões citogenéticas bem como apresentar dificuldade de mobilização de precursores hematopoéticos. Tendo como um fator importante a seleção do doador, na tentativa de minimizar estas complicações, esses autores concluíram que, para transplantes não aparentados com compatibilidade 10/10, a sobrevida após o transplante em fases mais avançadas era semelhante à sobrevida dos transplantes com doadores aparentados. Conclusão: O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas permanece sendo a única opção terapêutica curativa para os pacientes com mielofibrose.