Juan Losada-Campa, J. I. Benito-Orejas, M. Bauer, L. M. Torres-Morientes, María Álvarez-Quiñones-Sanz, Jaime Santos-Pérez
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Abstract
Introducción: Menos del 1% de los tumores malignos son sarcomas, de ellos el 40% son liposarcomas, que se localizan en un 2% en cabeza y cuello. El subtipo “liposarcoma pleomórfico”, caracterizado por su alto grado de malignidad, capacidad de invasión, metástasis y recurrencia, es excepcional. Presentamos un caso clínico, destacando la importancia del tratamiento quirúrgico precoz.
Material y métodos: Varón de 70 años, que consulta por haberse notado un bulto en el cuello hace 3 días. La exploración física revela la presencia de una tumoración látero-cervical izquierda, localizada por debajo del esternocleidomastoideo (área III), móvil, elástica y no dolorosa. Resto de la exploración ORL normal.
Resultados: La ecografía cervical muestra una ecogenicidad heterogénea y la resonancia magnética evidencia una voluminosa masa cervical izquierda, única, de 8x4x4,5 cm, profunda al esternocleidomastoideo y superficial al eje vascular de composición mixta. El estudio citológico mediante punción con aguja (PAAF), objetiva la presencia de células tumorales malignas.
Tras la extirpación por cervicotomía, el diagnóstico anatomo-patológico concluye que se trata de un liposarcoma de tipo mixto.
Radioterapia posterior. 4 años libre de tumor.
Discusión: El liposarcoma de cuello predomina en adultos, con una edad media de 46 años y predilección por el sexo masculino. Se clasifica, desde el punto de vista histológico, en varios subtipos, basándose en la actividad mitótica y grado de necrosis y de diferenciación, siendo la mayoría de los liposarcomas de cabeza y cuello, bien diferenciados. El pleomórfico, uno de los más indiferenciados, es excepcional, con una supervivencia media del 50% a los 2 años.
Como en nuestro paciente, las técnicas de imagen no son concluyentes para el diagnóstico de malignidad y el aspecto encapsulado del liposarcoma, puede confundir.
En cuanto al pronóstico, se valora la histología, la localización, el tamaño y el tipo de tratamiento. Los mejores resultados terapéuticos se obtienen con la cirugía. La radioterapia estaría indicada en los tumores más indiferenciados, con márgenes afectados, de gran tamaño y de localización profunda, pero por su rareza, la literatura no estratifica qué tipo de pacientes se beneficiarían de un tratamiento multimodal.
Conclusión: El liposarcoma pleomorfo es una neoplasia excepcional, de difícil diagnóstico clínico y de mal pronóstico, por lo que, ante una masa cervical de consistencia firme y crecimiento progresivo, se debe indicar un tratamiento quirúrgico precoz, que puede marcar la diferencia en cuanto a los resultados y la esperanza de vida del paciente.