Amiloidosis y estenosis aórtica. Asociación epidemiológica y bases patogénicas en común

Abstract

Importancia del tema La estenosis valvular aórtica (EA) y la amiloidosis cardíaca (AC) son patologías que aumentan su prevalencia con la edad. La concomitancia de ambas entidades en un mismo paciente añoso no es una rareza y representa un desafío diagnóstico, pronóstico y terapéutico(1). La EA degenerativa es una de las valvulopatías más prevalentes y la que con más frecuencia requiere intervención en el adulto mayor; la EA severa está presente en más del 4% de los mayores de 70 años y se aproxima al 10% en los mayores de 80 años(2). Dicha entidad impone al ventrículo izquierdo (VI) una sobrecarga de presión que lleva a su hipertrofia, con aumento de las presiones de llenado y desarrollo de insuficiencia cardíaca (IC), la mayoría de las veces con función sistólica preservada. El comienzo de los síntomas marca un cambio en la historia natural de la enfermedad, con aumento significativo de la mortalidad. La sustitución valvular aórtica impacta sobre la curva de sobrevida, haciéndola comparable con el resto de la población de similar edad. La AC es la miocardiopatía infiltrativa más frecuente, afectando hasta el 25% de los pacientes mayores de 80 años(3). El infiltrado amiloide progresivo produce un aumento del grosor parietal del VI y otras estructuras cardíacas, lo que provoca también disfunción diastólica e IC con fracción de eyección del VI (FEVI) normal o levemente disminuida. Los pacientes con AC diagnosticada tienen mal pronóstico vital, peor aún que los pacientes con EA severa sintomática. La pesquisa de AC ha mejorado en los últimos años, en probable relación con un mejor conocimiento de la patología y el desarrollo de técnicas de imagen que permiten sospechar la enfermedad e incluso confirmarla sin necesidad de pruebas invasivas. Además, en los últimos años han aparecido nuevas opciones terapéuticas específicas para algunas formas de AC, que impactan de manera positiva sobre el pronóstico. La asociación de ambas patologías (EA y AC) en un mismo paciente, antes considerada excepcional, se estima en hasta 15% de los pacientes con EA severa, pudiendo alcanzar 30% en aquellos con perfil de bajo gradiente-bajo flujo(4). Por otra parte, en sujetos con TTR-AC reconocida se encuentra una prevalencia de EA moderada a severa de hasta 16%(5) (figura 1).