Relato de caso: Tumor Teratoide rabdoide atípico em criança de 2 anos

Abstract

O tumor teratoide rabdoide é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central (SNC) que tem maior prevalência em crianças menores de três anos. Tem evolução peculiar com tempo de sobrevida muito curto principalmente nas faixas etárias inferiores a três anos. Relatamos um caso de criança de dois anos, sexo feminino, com tumor em região supra-selar e região frontal, principalmente à direita, queixas de cefaleias intensas e persistentes, progressivas, associadas a vômitos e refratárias a analgésicos comuns. A ressonância magnética (RM) de crânio evidenciou lesão expansiva compatível com tumor de SNC. Paciente foi operada, o diagnóstico foi estabelecido por análise histopatológica e a imuno-histoquímica revelou tratar-se de tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA). Paciente passou, ainda, por reabordagem cirúrgica devido a recidiva tumoral e, posteriormente, foi realizada radioterapia. Evoluiu para o óbito seis meses após o diagnóstico de TTRA. O tratamento desse tipo de tumor representa um grande desafio na oncopediatria; há muitas abordagens descritas, mas nenhum consenso em relação ao melhor método. Não se observa, até o presente, a superioridade de um esquema terapêutico sobre outro, não havendo aumento significativo da sobrevida ou cura do paciente.